டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு. பரம்பரை நோய்கள். நரம்புத்தசை நோய்கள் - குழந்தைகளில் நரம்பு மண்டலத்தின் நோய்கள்

நரம்பு மண்டலத்தின் பரம்பரை நோய்கள்

விரிவுரை 16

நரம்புத்தசை அமைப்பை முதன்மையாக பாதிக்கும் சீரழிவு நோய்கள் அனைத்து பரம்பரை நோய்களிலும் மிகப்பெரிய குழுவாகும்.

மின் இயற்பியல் மற்றும் உயிர்வேதியியல் ஆய்வுகளின் முடிவுகள் நரம்புத்தசை நோய்களைக் கண்டறிவதில் மிகவும் முக்கியமானவை மற்றும் பெரும்பாலும் தீர்க்கமானவை. நோய்க்குறியியல் கண்டுபிடிப்புகளின் முக்கியத்துவம் சமமாக பெரியது. ஒளி நுண்ணோக்கியின் கீழ் தசை பயாப்ஸி பொருளை ஆய்வு செய்வது மயோஜெனிக் அட்ராபியை நியூரோஜெனிக் அட்ராபியிலிருந்து வேறுபடுத்த உதவுகிறது. வளர்சிதை மாற்ற தசை புண்களை அடையாளம் காண ஹிஸ்டோகெமிக்கல் பரிசோதனை அவசியம், மேலும் எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி ஒரு பெரிய வகை நோய்களைக் கண்டறிந்துள்ளது - முற்போக்கான மயோபதிகள்.

முற்போக்கான தசைநார் சிதைவு.தசைநார் சிதைவு என்ற சொல், புற (கீழ்) மோட்டார் நியூரானின் முதன்மை நோயியல் இல்லாமல் தசை நார்களில் முற்போக்கான சீரழிவு மாற்றங்களால் வகைப்படுத்தப்படும் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட கோளாறுகளின் குழுவைக் குறிக்கிறது.

பரம்பரை வகைகள், செயல்முறை தொடங்கும் நேரம், அதன் போக்கின் தன்மை மற்றும் வேகம், தசைச் சிதைவின் தனித்துவமான நிலப்பரப்பு, சூடோஹைபர்டிராபி மற்றும் தசைநார் பின்வாங்கல்கள் மற்றும் பிற பண்புகள் ஆகியவற்றில் பல்வேறு வடிவங்கள் ஒருவருக்கொருவர் வேறுபடுகின்றன. .

பெரும்பாலான தசைநார் சிதைவுகள் மருத்துவ ரீதியாக நன்கு ஆய்வு செய்யப்பட்டுள்ளன, அவற்றின் விரிவான விளக்கங்கள் கடந்த நூற்றாண்டின் இறுதியில் செய்யப்பட்டன. ஆனால், தசைநார் சிதைவு நோய்களைப் படிப்பதில் ஏறக்குறைய நூற்றாண்டு கால வரலாறு இருந்தபோதிலும், அவற்றின் நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் சிகிச்சை பற்றிய கேள்விகள் இன்றுவரை தீர்க்கப்படாமல் உள்ளன. மூலக்கூறு மரபியல் மீது பெரும் நம்பிக்கை வைக்கப்பட்டுள்ளது, இதன் உதவியுடன் பல நோசோலாஜிக்கல் வடிவங்களுக்கான மரபணுக்களின் இருப்பிடம் தீர்மானிக்கப்பட்டது.

தசைநார் சிதைவைக் கண்டறிவது பெரும்பாலும் மிகவும் கடினம். மருத்துவ வெளிப்பாடுகளில் பெரிய மாறுபாடு உள்ளது, மேலும் சிறிய எண்ணிக்கையிலான குடும்ப உறுப்பினர்கள் பரம்பரை முறையை தீர்மானிக்க கடினமாக உள்ளது.

தசைநார் சிதைவு நோயாளிகளுக்கு ஒரு சிறப்பியல்பு மோட்டார் குறைபாடு ஒரு "வாத்து" நடை: நோயாளி பக்கத்திலிருந்து பக்கமாக நடந்து செல்கிறார். இது முக்கியமாக குளுட்டியல் தசைகளின் பலவீனத்துடன் தொடர்புடையது, முதன்மையாக நடுத்தர மற்றும் சிறிய தசைகள், இது தொடை எலும்புடன் தொடர்புடைய இடுப்பை சரிசெய்கிறது. இதன் விளைவாக, நோய் ஆதரவு இல்லாத கால் (ட்ரெண்டலென்பர்க் நிகழ்வு) மற்றும் எதிர் திசையில் (டுச்சென் நிகழ்வு) உடற்பகுதியின் ஈடுசெய்யும் சாய்வை நோக்கி இடுப்பு சாய்வை ஏற்படுத்துகிறது. நடைபயிற்சி போது, ​​சாய்வின் பக்கம் தொடர்ந்து மாறுகிறது. நோயாளியை ஒரு காலை உயர்த்தி, முழங்கால் மற்றும் இடுப்பு மூட்டுகளில் வலது கோணத்தில் வளைத்து, ட்ரெண்டெலன்பர்க் சோதனையில் இந்த மாற்றங்களைச் சரிபார்க்கலாம்: உயர்த்தப்பட்ட காலின் பக்கத்திலுள்ள இடுப்பு குறைகிறது (மற்றும் சாதாரணமாக உயராது) துணை காலின் குளுட்டியஸ் மீடியஸ் தசையின் பலவீனம் காரணமாக.

ஒரு கிடைமட்ட நிலையில் இருந்து எழும்பி, நெருங்கிய தசைகளின் கடுமையான தசை பலவீனம் கொண்ட ஒரு நோயாளி தனது வயிற்றின் மீது அரிதாகவே திரும்புகிறார், பின்னர், தரையில் கைகளை ஊன்றி, நான்கு கால்களிலும் அமர்ந்து, பின்னர், தனது கைகளை தனது தாடைகளிலும், பின்னர் தொடைகளிலும் வைக்கிறார். , படிப்படியாக நேராகிறது. "ஒருவர் சொந்தமாகப் பெறுதல்" என்ற இந்த நிகழ்வு கவர்ஸ் சூழ்ச்சி என்று அழைக்கப்படுகிறது. இது பெரும்பாலும் குளுட்டியஸ் மாக்சிமஸ் தசைகளின் பலவீனத்துடன் தொடர்புடையது.

டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு.டுச்சென்னின் சூடோஹைபர்டிராஃபிக் தசைநார் சிதைவு தசை மண்டலத்தின் மற்ற எல்லா நோய்களையும் விட அடிக்கடி ஏற்படுகிறது (100,000 உயிருள்ள புதிதாகப் பிறந்த குழந்தைகளுக்கு 30). ஆரம்ப ஆரம்பம் மற்றும் வீரியம் மிக்க போக்கால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. 8-10 வயதிற்குள் 2-5 வயதில் குழந்தையின் நடையில் ஏற்படும் மாற்றத்தால் உன்னதமான படம் வெளிப்படுகிறது, குழந்தைகள் ஏற்கனவே 14-15 வயதிற்குள், ஒரு விதியாக, முற்றிலும் அசையாது. இளைய குழந்தைகளில், ஆரம்ப அறிகுறிகள் தாமதமான மோட்டார் வளர்ச்சியால் வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன: அவர்கள் பின்னர் நடக்கத் தொடங்குகிறார்கள் மற்றும் ஓடவோ அல்லது குதிக்கவோ முடியாது. நோயாளிகள் வாழ்க்கையின் 2-3 வது தசாப்தத்தில் இறக்கின்றனர்.

நோயின் முதல் அறிகுறிகளில் ஒன்று கன்று தசைகள் தடித்தல் மற்றும் சூடோஹைபர்டிராபி காரணமாக அவற்றின் அளவு படிப்படியாக அதிகரிப்பது ஆகும். தொடை மற்றும் இடுப்பு இடுப்பின் தசைகளின் சிதைவு பெரும்பாலும் நன்கு வளர்ந்த தோலடி கொழுப்பு திசுக்களால் மறைக்கப்படுகிறது. படிப்படியாக, செயல்முறை மேல்நோக்கி செல்கிறது மற்றும் தோள்பட்டை இடுப்புக்கு அப்பால், முதுகு தசைகள், பின்னர் கைகளின் அருகில் உள்ள பகுதிகளுக்கு பரவுகிறது.

முனைய கட்டத்தில், தசை பலவீனம் முகம், குரல்வளை மற்றும் சுவாச தசைகளின் தசைகளுக்கு பரவுகிறது.

நோயின் மேம்பட்ட கட்டத்தில் "வாத்து நடை" போன்ற சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் உள்ளன; வலியுறுத்தப்பட்ட இடுப்பு லார்டோசிஸ், சிறகுகள் கொண்ட தோள்பட்டை கத்திகள், "தளர்வான தோள்பட்டை" அறிகுறி. ஆரம்பகால தசை சுருக்கங்கள் மற்றும் தசைநார் பின்வாங்கல்கள், குறிப்பாக அகில்லெஸ் தசைநார், பொதுவானவை. முழங்கால் அனிச்சை ஆரம்பத்தில் மறைந்துவிடும், பின்னர் மேல் முனைகளில் இருந்து அனிச்சை.

சூடோஹைபர்டிராபி கன்று தசைகளில் மட்டுமல்ல, குளுட்டியல், டெல்டோயிட் தசைகள், வயிற்று தசைகள் மற்றும் நாக்கு ஆகியவற்றிலும் உருவாகலாம். பெரும்பாலும் இதய தசை ஒரு வகையான கார்டியோமயோபதியால் பாதிக்கப்படுகிறது. இதய செயல்பாட்டின் தாளத்தில் தொந்தரவுகள், இதயத்தின் எல்லைகளின் விரிவாக்கம், டோன்களின் மந்தமான தன்மை மற்றும் ஈசிஜி மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. கடுமையான இதய செயலிழப்பு டுசென் தசைநார் டிஸ்டிராபியில் மரணத்திற்கு மிகவும் பொதுவான காரணமாகும். பிரேத பரிசோதனையில், ஃபைப்ரோஸிஸ் மற்றும் இதய தசையின் கொழுப்பு ஊடுருவல் ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

இரைப்பை குடல் இயக்கத்தின் கோளாறுகள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன.

ஒரு பொதுவான அறிகுறி நுண்ணறிவு குறைவு. சில குடும்பங்களில் மனநல குறைபாடு உச்சரிக்கப்படுகிறது, மற்றவற்றில் இது ஒப்பீட்டளவில் மிதமானது. அதிக மன செயல்பாடுகளில் ஏற்படும் மாற்றங்கள் பொதுவாக முன்னேறாது மற்றும் தசை குறைபாட்டின் தீவிரத்துடன் தொடர்புபடுத்தாது. நோய்வாய்ப்பட்ட குழந்தைகளின் கற்பித்தல் புறக்கணிப்பால் மட்டுமே அதை விளக்க முடியாது, அவர்கள் குழந்தைகளின் குழுக்களில் இருந்து முன்கூட்டியே விலக்கப்பட்டுள்ளனர் மற்றும் மோட்டார் குறைபாடுகள் காரணமாக மழலையர் பள்ளி மற்றும் பள்ளிக்குச் செல்லவில்லை. CT மற்றும் MRI பெரும்பாலும் பெருமூளைச் சிதைவை வெளிப்படுத்துகின்றன, இது குழந்தைப் பேறுக்கு முந்தைய மூளை வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

குழந்தைகள் பெரும்பாலும் அடிபோசோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம், மற்றும் சில நேரங்களில் எண்டோகிரைன் பற்றாக்குறையின் பிற அறிகுறிகளை உருவாக்குகிறார்கள். எலும்பு அமைப்பில் அடிக்கடி மாற்றங்கள் காணப்படுகின்றன: அடி, மார்பு, முதுகெலும்பு, பரவலான ஆஸ்டியோபோரோசிஸ் ஆகியவற்றின் சிதைவு.

தனித்துவமான அம்சம் Duchenne வடிவம் உள்ளது உயர் பட்டம்செயல்முறையின் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களில் ஏற்கனவே ஹைபர்என்சைமியா. இவ்வாறு, இரத்த சீரம் தசை திசுக்களுக்கு குறிப்பிட்ட நொதியின் அளவு - கிரியேட்டினின் பாஸ்போகினேஸ் - சாதாரண அளவை விட பத்து மற்றும் நூற்றுக்கணக்கான மடங்கு அதிகமாகும். நரம்புத்தசை நோயியலில் கிரியேட்டினின் பாஸ்போகினேஸின் (சிபிகே) கூர்மையான (10-100 மடங்கு) அதிகரிப்பு, பின்வரும் நோய்களைப் பற்றி முதன்மையாக விவாதிக்க வேண்டும்: டுச்சேன் நோய், பெக்கர் நோய், போலியோமயோசிடிஸ் மற்றும் டெர்மடோமயோசிடிஸ், பராக்ஸிஸ்மல் மயோகுளோபுலினுரியா, டிஸ்டல் மயோடிஸ்ட்ரோபி. நோயின் மேம்பட்ட நிலைகளில் மட்டுமே ஹைபர்என்சைமியாவின் அளவு படிப்படியாக குறைகிறது. கருப்பையக வளர்ச்சியின் கட்டத்தில் CK இன் அதிகரிப்பு பற்றிய அறிக்கைகள் உள்ளன.

டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு X-இணைக்கப்பட்ட பின்னடைவு முறையில் பரவுகிறது. மரபணு X குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் உள்ளமைக்கப்பட்டுள்ளது. மரபணு மாற்றத்தின் அதிர்வெண் மிகவும் அதிகமாக உள்ளது (30%), இது அதிக எண்ணிக்கையிலான ஆங்காங்கே நிகழ்வுகளை விளக்குகிறது.

ஒரு பிறழ்வு (பெரும்பாலும் ஒரு நீக்கம்) மரபணு உற்பத்தியின் பாலியல் அல்லது கிட்டத்தட்ட முழுமையான இல்லாமைக்கு வழிவகுக்கிறது - டிஸ்டிராபியின் கட்டமைப்பு புரதம். டிஸ்ட்ரோபியின் உடலியல் பங்கு முழுமையாக நிறுவப்படவில்லை. இது சர்கோலெம்மா பகுதியில் அதிக செறிவுகளில் காணப்படுகிறது, வெளிப்படையாக இந்த மென்படலத்தின் ஒருமைப்பாட்டை பராமரிப்பதில் ஒரு குறிப்பிட்ட பாத்திரத்தை வகிக்கிறது. டிஸ்டிராபி இல்லாதது சர்கோலெம்மாவில் கட்டமைப்பு மாற்றங்களை ஏற்படுத்துகிறது, இது உள்செல்லுலார் கூறுகளை இழக்க வழிவகுக்கிறது மற்றும் கால்சியம் வரத்து அதிகரிக்கிறது, இது இறுதியில் மயோபிப்ரில்களின் மரணத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. கார்டிகல் நியூரான்களின் சினாப்டிக் மண்டலங்களில் டிஸ்ட்ரோபியின் குறைபாடு மனநலம் குன்றியதற்கான காரணம் என்று நம்பப்படுகிறது.

மருத்துவ மரபணு ஆலோசனைக்கு, ஹீட்டோரோசைகஸ் வண்டியை நிறுவுவது மிகவும் முக்கியம். ஹெட்டோரோசைகோட்களில் டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு ஏற்பட்டால், தோராயமாக 70% வழக்குகளில், தசை நோயியலின் சப்ளினிகல் மற்றும் சில நேரங்களில் வெளிப்படையான அறிகுறிகள் கண்டறியப்படுகின்றன - கன்று தசைகளின் சில தடித்தல் மற்றும் விரிவாக்கம், உடல் செயல்பாடுகளின் போது விரைவான தசை சோர்வு, ஈ.எம்.ஜி மாற்றங்கள் மற்றும் நோயியல் பரிசோதனையில் தசை பயாப்ஸிகள். பெரும்பாலும், கிரியேட்டினின் பாஸ்போகினேஸ் செயல்பாட்டின் அதிகரிப்பு ஹெட்டோரோசைகஸ் கேரியர்களில் கண்டறியப்படுகிறது.

பெண்களில் Duchenne தசைநார் சிதைவின் மருத்துவப் படம் இருந்தால், X குரோமோசோம் - ஷெரெஷெவ்ஸ்கி-டர்னர் நோய்க்குறி (TS), மோரிஸ் நோய்க்குறி (XY) அல்லது இந்த நோய்க்குறிகளுக்கான மொசைசிசம் ஆகியவற்றில் அசாதாரணத்தின் சாத்தியத்தை முதலில் விலக்க வேண்டும்.

பிரசவத்திற்கு முந்தைய காலத்தில் உருவாகத் தொடங்கும் டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு, அடிப்படையில் ஒரு பிறவி மயோபதி மற்றும் தசை பயாப்ஸி செய்து CPK செயல்பாட்டை தீர்மானிப்பதன் மூலம் பிறந்த உடனேயே கண்டறிய முடியும்.

பெக்கரின் தசைநார் சிதைவு.எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட டச்சேன் தசைநார் சிதைவின் கடுமையான, வீரியம் மிக்க வடிவத்துடன், ஒரு தீங்கற்ற வடிவம் உள்ளது - பெக்கர் நோய். மருத்துவ அறிகுறிகளைப் பொறுத்தவரை, இது டுச்சேன் வடிவத்திற்கு மிகவும் ஒத்திருக்கிறது, ஆனால், ஒரு விதியாக, இது பின்னர் தொடங்குகிறது - 10-15 ஆண்டுகளில், லேசாக பாய்கிறது, நோயாளிகள் 20 வயதில் நீண்ட நேரம் வேலை செய்ய முடியும். 30 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகும் அவர்களால் நடக்க முடியும். கருவுறுதல் குறையவில்லை, எனவே சில நேரங்களில் குடும்பத்தின் பல தலைமுறைகளில் இந்த நோய் கண்டறியப்படலாம்: ஒரு நோய்வாய்ப்பட்ட மனிதன், தனது மகள் மூலம், நோயை தனது பேரனுக்கு அனுப்புகிறார் ("தாத்தா விளைவு"). ஆரம்ப அறிகுறிகள், டுச்சேன் நோயைப் போலவே, இடுப்பு வளையத்தின் தசைகளில் பலவீனமாக தங்களை வெளிப்படுத்துகின்றன, பின்னர் கீழ் முனைகளின் அருகாமையில். நோயாளிகளின் நடையில் மாற்றம் ஏற்படுவது, படிக்கட்டுகளில் ஏறுவது அல்லது தாழ்வான இருக்கையில் இருந்து எழுவது போன்றவை. கன்று தசைகளின் சூடோஹைபர்டிராபி சிறப்பியல்பு. குதிகால் (அகில்லெஸ்) தசைநாண்களின் பின்வாங்கல் டச்சேன் நோயைக் காட்டிலும் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகிறது.

இந்த வடிவத்தில், அறிவுசார் குறைபாடுகள் எதுவும் இல்லை, கார்டியோமயோபதி இல்லை அல்லது லேசாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது.

மற்ற X-இணைக்கப்பட்ட மயோடிஸ்ட்ரோபிகளைப் போலவே, பெக்கரின் வடிவத்தில் CPK இன் செயல்பாடு கணிசமாக அதிகரிக்கிறது, இருப்பினும் டுசென் நோயைக் காட்டிலும் குறைந்த அளவிற்கு, 5000 அலகுகளுக்கு மேல் இல்லை. பெக்கர் நோய்க்கான மரபணு, டுச்சேன் நோய் போன்றது, X குரோமோசோமின் குறுகிய கையில் உள்ளமைக்கப்படுகிறது; இரண்டு இடங்களும் நெருங்கிய தொடர்புடையதாகவோ அல்லது அலெலிக் கொண்டதாகவோ இருக்கலாம். டுச்சேன் நோயைப் போலல்லாமல், இதில் நடைமுறையில் டிஸ்டிராபி இல்லை, பெக்கரின் நோயில் ஒரு அசாதாரண டிஸ்ட்ரோபி ஒருங்கிணைக்கப்படுகிறது. தசை பயாப்ஸியிலும் வேறுபாடுகள் காணப்படுகின்றன. பெக்கர் தசைநார் சிதைவு நோயில், டுசென் தசைநார் சிதைவின் சிறப்பியல்பு, தசை நார்கள் பொதுவாக உருண்டையற்றவையாக இருக்கும்.

லாண்டூசி-டெஜெரின் மயோடிஸ்ட்ரோபி (ஃபேசியோஸ்காபுலோஹுமரல் மயோடிஸ்ட்ரோபி).இந்த நோய் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் அதிக ஊடுருவல் ஆனால் ஓரளவு மாறுபடும் வெளிப்பாட்டுத்தன்மையுடன் பரவுகிறது. இது Duchenne தசைநார் சிதைவு (100 ஆயிரம் மக்கள் தொகைக்கு 0.4) விட மிகவும் குறைவான பொதுவானது. இந்த நோய்க்கான மரபணு குரோமோசோம் 4 இல் உள்ளூர்மயமாக்கப்பட்டதாக நம்பப்படுகிறது. ஆண்களை விட பெண்கள் அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள் (3:1), உடல் சுமை, தீவிர விளையாட்டு, அத்துடன் பகுத்தறிவற்ற உடல் சிகிச்சைநோயின் மிகவும் கடுமையான போக்கிற்கு பங்களிக்கலாம்.

Landouzy-Dejerine தசைநார் சிதைவு என்பது தசை நோயியலின் ஒப்பீட்டளவில் சாதகமான தற்போதைய வடிவமாகும். இது சுமார் 20 வயதில் தொடங்குகிறது, சில சமயங்களில் பின்னர். இருப்பினும், நோயின் குடும்ப நிகழ்வுகளில், காலப்போக்கில் இளைய குடும்ப உறுப்பினர்களைப் பின்தொடர முடிந்தால், சில தசை பலவீனங்களைக் கண்டறிய முடியும், உதாரணமாக முக தசைகள், முந்தைய வயதில்.

தசை பலவீனம் மற்றும் அட்ராபி முதலில் முகம் அல்லது தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகளில் தோன்றும். படிப்படியாக, இந்த கோளாறுகள் நெருங்கிய கைகளின் தசைகளுக்கு பரவுகின்றன, பின்னர் கீழ் முனைகளுக்கு. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், கால்களின் முன்புற மேற்பரப்பின் தசைகள் முதலில் பாதிக்கப்படுகின்றன (கால் வீழ்ச்சியின் வளர்ச்சியுடன்), பின்னர் அருகிலுள்ள கால்களின் தசைகள். நோயின் உச்சத்தில், கண் மற்றும் வாயின் வட்ட தசைகள், பெக்டோரலிஸ் மேஜர், செரட்டஸ் முன்புற மற்றும் கீழ் ட்ரேபீசியஸ் தசைகள், லாட்டிசிமஸ் டோர்சி, பைசெப்ஸ், டிரைசெப்ஸ் பிராச்சி தசைகள் கடுமையாக பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகளின் தோற்றம் சிறப்பியல்பு: "குறுக்குவெட்டு புன்னகை" ("ஜியோகோண்டா புன்னகை"), மேல் உதடு ("தபீர் உதடுகள்"), உச்சரிக்கப்படும் இறக்கை வடிவ தோள்பட்டை கத்திகள், ஒரு விசித்திரமான சிதைவு கொண்ட மயோபாத்தின் ஒரு பொதுவான முகம் மார்பு அண்டரோபோஸ்டீரியர் திசையில் தட்டையானது மற்றும் தோள்பட்டை மூட்டுகளின் உள்நோக்கி சுழலும். அதே தசைக்குள் கூட, காயத்தின் சமச்சீரற்ற தன்மை அடிக்கடி இருக்கும் (எ.கா. orbicularis தசைவாய்). கன்றின் சூடோஹைபர்டிராபி, டெல்டோயிட் தசைகள் மற்றும் சில சமயங்களில் முக தசைகள் ஆகியவை காணப்படலாம். சுருக்கங்கள் மற்றும் பின்வாங்கல்கள் மிதமாக வெளிப்படுத்தப்படுகின்றன. தசைநார் அனிச்சை நீண்ட காலமாக பாதுகாக்கப்படுகிறது, ஆனால் சில நேரங்களில் ஆரம்ப கட்டத்தில் குறைகிறது.

இதய தசைக்கு சேதம் ஏற்படுவதற்கான அறிகுறிகள் அரிதாகவே கண்டறியப்படுகின்றன. சீரம் என்சைம் செயல்பாடு சற்று அதிகரித்து சாதாரணமாக இருக்கலாம். நுண்ணறிவு பாதிக்கப்படுவதில்லை. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் ஆயுட்காலம் குறைவதில்லை. Landouzy-Dejerine myodystrophy இல் உள்ள EMG பெரும்பாலும் காயத்தின் தசை நிலைக்கு முற்றிலும் பொதுவானதாக இல்லை என்பது ஆர்வமாக உள்ளது. சில நோயாளிகள் (ஒரே குடும்பத்தைச் சேர்ந்தவர்கள்) பயோபோடென்ஷியல்களின் வீச்சு குறைவதை அனுபவிக்கலாம், மற்றவர்களுக்கு குறுக்கீடு வகை, மாறாக, அதிர்வெண் மற்றும் ஹைப்பர் சின்க்ரோனஸ் செயல்பாட்டில் குறைவு, சில சமயங்களில் ஒரு பொதுவான பாலிசேட் ரிதம். Landouzy-Dejerine நோயைப் பிரதிபலிக்கும் முதுகெலும்பு மாறுபாடு பற்றி ஒருவர் அறிந்திருக்க வேண்டும்.

எர்ப்-ரோத் தசைநார் சிதைவு (மூட்டு-கச்சை தசைநார் சிதைவு).இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் முறையில் பரவுகிறது மற்றும் இரு பாலினமும் சமமாக பாதிக்கப்படுகிறது. பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில் நோயின் ஆரம்பம் வாழ்க்கையின் 2 வது தசாப்தத்தின் (14-16 ஆண்டுகள்) நடுப்பகுதியில் இருந்து வருகிறது, ஆனால் இது ஆரம்ப, போலி-டுச்சென் வடிவமாக விவரிக்கப்படுகிறது, முதல் அறிகுறிகள் 10 வயதிற்கு முன்பே தோன்றும். மற்றும் நோய் கடுமையானது, மற்றும் 30 ஆண்டுகளுக்கு பிறகு தொடங்கும் ஒரு தாமதமான பதிப்பு.

நோயின் போக்கை விரைவாகவோ அல்லது மெதுவாகவோ இருக்கலாம், முதல் அறிகுறிகளின் தொடக்கத்திலிருந்து 15-20 ஆண்டுகளுக்கு முழுமையான இயலாமை ஏற்படுகிறது. மயோடிஸ்ட்ரோபி இடுப்பு இடுப்பு மற்றும் ப்ராக்ஸிமல் கால்களின் தசைகள் (லைடன்-மொபியஸ் வடிவம்) அல்லது தோள்பட்டை இடுப்பிலிருந்து (எர்ப் வடிவம்) சேதத்துடன் தொடங்குகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், தோள்பட்டை மற்றும் இடுப்பு வளையங்கள் ஒரே நேரத்தில் பாதிக்கப்படுகின்றன. முதுகு மற்றும் அடிவயிற்றின் தசைகள் கணிசமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. நோயாளிகள் ஒரு சிறப்பியல்பு "வாத்து" நடை, ஒரு பொய் அல்லது உட்கார்ந்த நிலையில் இருந்து எழுவதில் சிரமம், மற்றும் உச்சரிக்கப்படும் இடுப்பு லார்டோசிஸ் ஆகியவற்றைக் கொண்டுள்ளனர். பெரும்பாலான சந்தர்ப்பங்களில், முக தசைகள் பாதிக்கப்படுவதில்லை. சுருக்கங்கள் மற்றும் சூடோஹைபர்டிராஃபிகள் இந்த வடிவத்திற்கு அசாதாரணமானது. டெர்மினல் அட்ராபி மற்றும் தசைநார் பின்வாங்கல் ஏற்படலாம். நுண்ணறிவு பொதுவாக பாதுகாக்கப்படுகிறது. இதய தசை பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படாது. சீரம் என்சைம் அளவுகள் பொதுவாக உயர்த்தப்படும், ஆனால் எக்ஸ்-இணைக்கப்பட்ட தசைநார் சிதைவு போன்ற வியத்தகு முறையில் இல்லை. பெண் நோயாளிகளை விட ஆண் நோயாளிகள் அதிக CPK அளவைக் கொண்டிருப்பதற்கான அறிகுறிகள் உள்ளன. வெவ்வேறு குடும்ப உறுப்பினர்களில் பிறழ்ந்த மரபணுவின் வெளிப்பாட்டில் குறிப்பிடத்தக்க வேறுபாடு உள்ளது - கடுமையான மருத்துவப் படத்துடன், ஒப்பீட்டளவில் லேசான மற்றும் அழிக்கப்பட்ட மருத்துவ அறிகுறிகளும் இருக்கலாம். மரணம் பொதுவாக நுரையீரல் சிக்கல்களால் ஏற்படுகிறது.

மூட்டு-கச்சை மயோடிஸ்ட்ரோபியின் கிளினிக் குறிப்பாக வேறுபட்ட இயல்புடைய நரம்புத்தசை நோய்களால் எளிதில் பின்பற்றப்படுவதால், குறிப்பாக அவ்வப்போது மற்றும் நோய் தாமதமாகத் தொடங்கினால், முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி, பாலிமயோசிடிஸ், வளர்சிதை மாற்றத்தை விலக்க முழுமையான மருத்துவ பரிசோதனையை நடத்துவது அவசியம். , நாளமில்லா சுரப்பி, நச்சு, போதை மருந்து தூண்டப்பட்ட, புற்று நோய் மயோபதிகள். கடந்த காலத்தில், இந்த வகையான தசைநார் டிஸ்டிராபியின் தெளிவான அதிகப்படியான நோய் கண்டறிதல் இருந்தது.

தசைநார் சிதைவு சிகிச்சை.தசைநார் சிதைவுக்கான சிகிச்சை விருப்பங்கள் மிகவும் குறைவாகவே உள்ளன. நடைமுறையில் நோயியல் மற்றும் நோய்க்கிருமி சிகிச்சை இல்லை. அறிகுறி சிகிச்சையானது முதன்மையாக சுருக்கங்களின் வளர்ச்சியைத் தடுப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளது, தற்போதுள்ள தசை வலிமையைப் பராமரித்தல் மற்றும், அட்ராபியின் வளர்ச்சி விகிதத்தை சிறிது குறைத்தல். சுருக்கங்கள், ஸ்கோலியோசிஸ் மற்றும் சுவாசக் கோளாறுகள் விரைவாக ஒரு ஸ்பைன் நிலையில் அதிகரிக்கும் என்பதால், நோயாளி சுயாதீனமாக செல்லக்கூடிய காலத்தை அதிகரிப்பதே முக்கிய பணியாகும். சிகிச்சை வளாகத்தில் சிகிச்சை பயிற்சிகள், மசாஜ், எலும்பியல் நடவடிக்கைகள் மற்றும் மருந்து சிகிச்சை ஆகியவை இருக்க வேண்டும்.

சிகிச்சை ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ்பல்வேறு நிலைகளில் அனைத்து மூட்டுகளிலும் நிகழ்த்தப்படும் செயலற்ற மற்றும் செயலில் உள்ள இயக்கங்களைக் கொண்டுள்ளது: நின்று, உட்கார்ந்து, பொய், கைகால்களின் வெவ்வேறு நிலைகளுடன். ஐசோமெட்ரிக் பயன்முறையில் செயலில் இயக்கங்களைச் செய்வது விரும்பத்தக்கது. ஜிம்னாஸ்டிக்ஸ் வகுப்புகள் ஒரு நாளைக்கு பல முறை தவறாமல் மேற்கொள்ளப்பட வேண்டும். அதே நேரத்தில், அதிகப்படியான உடற்பயிற்சிக்கு எதிராக எச்சரிக்கையாக இருக்க வேண்டும், குறிப்பாக தசைகள் அதிகமாக நீட்டும்போது. சுவாசப் பயிற்சிகள் முக்கியம் (குறிப்பாக நோயாளியின் அசைவற்ற பிறகு).

கன்சர்வேடிவ் (சிறப்பு பிளவுகள்) மற்றும் செயல்பாட்டு இயல்பு (அகில்லோடோமி, காஸ்ட்ரோக்னீமியஸ் தசையின் பரிமாற்றம்) ஆகியவற்றின் எலும்பியல் நடவடிக்கைகள், சுருக்கங்களைச் சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டவை மற்றும் மூட்டுகளின் நோயியல் மனப்பான்மைகளை சரிசெய்வதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன, மேலும் அவை சுயாதீனமாக நகரும் திறனைப் பாதுகாப்பதை நோக்கமாகக் கொண்டுள்ளன. ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும், அறுவை சிகிச்சை தலையீட்டிலிருந்து எதிர்பார்க்கப்படும் நன்மைகள் மற்றும் சாத்தியமான தீங்குகளை தனித்தனியாக எடைபோடுவது அவசியம். அடிக்கடி (குறிப்பாக, கடுமையான ஹைப்பர்லார்டோசிஸ் மற்றும் குவாட்ரைசெப்ஸ் ஃபெமோரிஸ் தசையின் பலவீனத்துடன்), கால்களின் சமன்பாடுகளின் நிலை ஈடுசெய்யும் மதிப்பைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் எடுத்துக்காட்டாக, ஒரு அகில்லோடோமிக்குப் பிறகு, நோயாளி முற்றிலும் அசையாமல் இருக்கலாம் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். சுருக்கங்களை உருவாக்க, தசைகளை ஒரு நாளைக்கு 20-30 முறை மெதுவாக நீட்ட பரிந்துரைக்கப்படுகிறது, அதைத் தொடர்ந்து தூக்கத்தின் போது ஒரு பிளவு பயன்படுத்தப்படுகிறது.

மருந்து சிகிச்சை என்பது ஆற்றல் மற்றும் புரதக் குறைபாட்டை நிரப்புவதை நோக்கமாகக் கொண்ட வளர்சிதை மாற்ற மருந்துகளின் பரிந்துரைகளை உள்ளடக்கியது, ஆனால் அவற்றின் செயல்திறன் மிகவும் சந்தேகத்திற்குரியது. கால்சியம் எதிரிகள் பயன்படுத்தப்படுகின்றன (டுச்சென் நோயில் கண்டறியப்பட்ட உயிரணு சவ்வுகளில் உள்ள குறைபாடு காரணமாக, கலத்திற்குள் கால்சியம் அதிக அளவில் நுழைவதற்கு வழிவகுக்கிறது), இம்யூனோமோடூலேட்டர்கள், பாஸ்பரஸ்-கொண்ட கலவைகள் (ATP, பாஸ்பேடின்), வைட்டமின் ஈ (100 mg வாய்வழியாக 3 முறை ஒரு நாள்). Duchenne நோயில், ப்ரெட்னிசோலோனின் பயன்பாடு (0.75 mg/kg per day) தசை வலிமையை வியத்தகு முறையில் அதிகரிக்கும், ஆனால் இந்த விளைவு ஒரு வருடத்திற்கு மேல் நீடிக்காது மற்றும் பொதுவாக நோயின் விளைவுகளை பாதிக்காது. மருந்தின் நீண்டகால பயன்பாட்டின் போது ஏற்படும் கடுமையான பக்க விளைவுகள் காரணமாக, அதன் பயன்பாடு பரிந்துரைக்கப்படவில்லை. அனபோலிக் ஸ்டெராய்டுகளின் விளைவு பற்றிய மதிப்பீடுகள் சர்ச்சைக்குரியவை மற்றும் அவற்றின் பயன்பாடு பெரும்பாலும் நியாயமற்ற அபாயங்களுடன் தொடர்புடையது. டுச்சேன் நோயில் சில மருந்துகளின் விளைவை மதிப்பிடும்போது, ​​3-6 வயதுடைய நோயாளிகளில் நோயின் மிதமான தீவிரத்தன்மையுடன், தசையின் வயது தொடர்பான வளர்ச்சியுடன் தொடர்புடைய நிலையின் ஒப்பீட்டு உறுதிப்படுத்தல் இருக்கலாம் என்பதை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்ள வேண்டும். அமைப்பு, மோட்டார் திறன்களைப் பெறுதல், இது ஓரளவிற்கு, தொடர்ந்து நடந்து வரும் சீரழிவு செயல்முறைக்கு தற்காலிகமாக ஈடுசெய்யலாம்.

நோயாளியின் உணவைச் சரிசெய்வது சில முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது, அதிக புரதம், குறைந்த கொழுப்பு மற்றும் வைட்டமின்கள் மற்றும் நுண்ணுயிரிகளின் உகந்த உள்ளடக்கத்துடன் குறைந்த கலோரிகள் கொண்ட உணவு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. முக்கியமான பாத்திரம்நோயாளிக்கு உளவியல் ஆதரவு, தொடர்ச்சியான கல்வி மற்றும் சரியான தொழில்முறை நோக்குநிலை ஆகியவை ஒரு பாத்திரத்தை வகிக்கின்றன.

பேராசிரியர் பல்யாசின் விக்டர் அலெக்ஸாண்ட்ரோவிச், மதிப்பிற்குரிய டாக்டர் ரஷ்ய கூட்டமைப்பு, பேராசிரியர், மருத்துவ அறிவியல் மருத்துவர், நரம்பு நோய்கள் மற்றும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை துறையின் தலைவர், ரோஸ்டோவ் மாநில மருத்துவ பல்கலைக்கழகம், ரோஸ்டோவ்-ஆன்-டான்.

ஒரு டாக்டருடன் ஒரு நியமனம் செய்யுங்கள்

Martirosyan Vazgen Vartanovich

பேராசிரியர்,மருத்துவ அறிவியல் மருத்துவர்,1958 முதல் ரோஸ்டோவ் மாநில மருத்துவ பல்கலைக்கழகத்தின் நரம்பு நோய்கள் துறையில் உதவியாளர்,மிக உயர்ந்த தகுதி வகையின் நரம்பியல் நிபுணர்

ஒரு டாக்டருடன் ஒரு நியமனம் செய்யுங்கள்

ஃபோமினா-செர்டோசோவா நியோனிலா அனடோலியேவ்னா, மருத்துவ அறிவியல் வேட்பாளர்,நரம்பு நோய்கள் மற்றும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சை துறையில் உதவியாளர்,நரம்பியல் நிபுணர், மிக உயர்ந்த தகுதி வகையின் வலிப்பு மருத்துவர்

பரம்பரை நரம்புத்தசை நோய்கள்நோய்கள்

முற்போக்கான தசைநார் சிதைவுகள் என்பது பரம்பரை சீரழிவு நோய்கள் ஆகும், அவை தசை திசுக்களில் உயிர்வேதியியல் செயல்முறைகளை சீர்குலைப்பதன் காரணமாக தசை நார் மற்றும் அதன் தன்னியக்க கண்டுபிடிப்பு சேதத்தை அடிப்படையாகக் கொண்டவை.

முற்போக்கான தசைநார் சிதைவுகளின் பிரச்சனை S. N. டேவிடென்கோவின் (1932, 1952) படைப்புகளில் விரிவான கவரேஜ் பெற்றது, அவர் மரபியல் ஆய்வுக்கு அடித்தளம் அமைத்தார்.

முற்போக்கான தசைநார் சிதைவுகள் முதன்மையாக பிரிக்கப்படுகின்றன, இதில் தசை நார் முதன்மையாக பாதிக்கப்படுகிறது, மற்றும் இரண்டாம் நிலை, இதில் நரம்பு ஒழுங்குமுறை முதன்மையாக சீர்குலைந்து, தசை நார் சேதம் இரண்டாம் நிலை.

முதன்மை வடிவங்கள்

1. தோள்பட்டை-ஸ்கேபுலர்-ஃபேஷியல் லாண்டௌசி-டெஜெரின்.

2. இளம் வயது (இளமை) எர்பா.

3. சூடோஹைபர்ட்ரோபிக் டுசென்னே.

4. கண் மருத்துவக் கிரேஃப்.

5. பல்பார்-பாராலிடிக் ஹாஃப்மேன்

6. டிஸ்டல் ஹாஃப்மேன்-நேவில்.

7. Myosclerotic Sestana-Lejeonne.

8. டேவிடென்கோவின் ஸ்கேபுலர்-பெரோனியல் மயோபதி (இடைநிலை வடிவம்)

இரண்டாம் நிலை வடிவங்கள் 1 நரம்பியல்:

1) சார்கோட்-மேரி-டூட்ஸ் அமியோட்ரோபி;

2) நாள்பட்ட ஹைபர்டிராஃபிக்

டிஜெரின்-சோட்டா பாலிநியூரிடிஸ்;

3) பாலிநியூரிடிக் அட்டாக்ஸிக்

ரெஃப்சம் சிதைவு;

4) தெவெனார்ட் அக்ரோபதி.

2. முதுகெலும்பு:

1) அராண்ட்-டுசென்னே அமியோட்ரோபி;

2) Werdnig-Hoffmann amyotrophy

ஒரு சிறப்பு குழுவில் நாளமில்லா சுரப்பிகள் (எண்டோகிரைன்), வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் (வளர்சிதை மாற்றம்), போதை, புற்றுநோய், நியூரோமயோபதிகள், கொலாஜனோசிஸ் (டெர்மடோமயோசிடிஸ், பாலிமயோசிடிஸ்) ஆகியவற்றின் நோய்களிலிருந்து எழும் மயோபதிகள் அடங்கும்.

முதன்மை மயோபதிகளுடன், பல்வேறு சேதங்களின் ஆதிக்கத்தைப் பொறுத்து வெவ்வேறு வடிவங்கள் உள்ளன தசை குழுக்கள். ஹ்யூமரோஸ்காபுலோஃபேஷியல் வடிவத்தில், முகம் மற்றும் தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, தோள்பட்டை, தோள்பட்டை மற்றும் இடுப்புப் பகுதியின் தசைகள், பல்பார்-பாராலிடிக் வடிவத்தில், மென்மையானவை; அண்ணம், குரல்வளை மற்றும் மாஸ்டிகேட்டரி தசைகள் கண் மருத்துவ வடிவத்தில் பாதிக்கப்படுகின்றன, கண்களின் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

நோயின் தொடக்கத்தின் அடிப்படையில், முதன்மை தசைச் சிதைவை பின்வருமாறு வேறுபடுத்தி அறியலாம்: சிறு வயதிலேயே (5-8 ஆண்டுகள் வரை), டுச்சென்னின் சூடோஹைபர்டிராஃபிக் வடிவம் தோன்றும்,

10 முதல் 20 ஆண்டுகள் வரை - இளம் எர்ப் வடிவம், 20 முதல் 25 ஆண்டுகள் வரை - லாண்டூசி-டெஜெரின் வடிவம் மற்றும் ஸ்கேபுலோபெரோனியல் அமியோட்ரோபி; 25 வயதில் - தொலைதூர ஹாஃப்மேன்-நேவில் வடிவம்; பிற்கால வயதில் - ஹாஃப்மேனின் பல்பார்-முடக்க வடிவம் மற்றும் செஸ்டானின் மயோஸ்கிரோடிக் வடிவம் - லெஜோன். இரண்டாம் நிலை தசைச் சிதைவு: வாழ்க்கையின் 1-2-வது ஆண்டில் - வெர்டிக்ட்-ஹாஃப்மேன் அமியோட்ரோபி மற்றும் 5-20 வயதில் - சார்கோட்-மேரி நியூரல் அமியோட்ரோபி.

முன்னேற்றத்தின் அளவைப் பொறுத்து, அவை வேறுபடுகின்றன: மெதுவாக முற்போக்கான வடிவங்கள் (ஸ்காபுலோஹூமரல்-ஃபேஷியல் லாண்டூசி - டெஜெரின், சார்கோட் - மேரி அமியோட்ரோபி, ஜுவனைல் எர்ப் மயோபதி) மற்றும் வேகமாக முன்னேறும் வடிவங்கள் (சூடோஹைபர்டிராஃபிக் டுச்சேன், மயோஸ்கிரோடிக் செஸ்டானா - லெஜியூன்).

பரம்பரை நரம்புத்தசை நோய்களின் பரந்த பினோடைபிக் பாலிமார்பிசம் (வழக்கமான மற்றும் வித்தியாசமான வடிவங்களின் இருப்பு) பிறழ்ந்த மரபணு மற்றும் பிற மரபணு காரணிகள் மற்றும் சுற்றுச்சூழல் தாக்கங்களின் மாறுபாடுகளைப் பொறுத்தது.

நோயியல். மயோபதி பரம்பரை. மருத்துவ மரபியல் ஆய்வுகள் நரம்புத்தசை நோய்களின் பரம்பரையின் பல்வேறு வடிவங்களை நிறுவியுள்ளன: ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகை (லாண்டூசி-டெஜெரின் வடிவம்), ஆட்டோசோமால் பின்னடைவு, பின்னடைவு, பாலின-இணைக்கப்பட்ட (டுச்சென் சூடோஹைபர்டிராபிக் வடிவம்). மயோபதி ஒரு பின்னடைவு வகையால் அடிக்கடி பரவுகிறது, பெரும்பாலும் ஒரு மேலாதிக்கம். மயோபதியின் அடிப்படை வடிவங்கள் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகின்றன. மயோபதியின் மரபியல் அதன் வடிவங்களைப் பொறுத்து மாறுபடும். முற்போக்கான தசைநார் சிதைவுகள் சில சமயங்களில் பிறந்து பல ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தொடங்குவதால், மரபியல் மட்டுமல்ல, வளர்ச்சி, ஊட்டச்சத்து, வாழ்க்கை முறை மற்றும் வளர்சிதை மாற்றத்தை பாதிக்கும் பல்வேறு வெளிப்புற மற்றும் எண்டோஜெனஸ் காரணிகளும் முக்கியமானவை என்று நாம் முடிவு செய்யலாம்.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம். புரத வளர்சிதை மாற்றத்தின் உயிர்வேதியியல் அளவுருக்கள் சீர்குலைக்கப்படுகின்றன. Hyperaminoaciduria அனுசரிக்கப்பட்டது - இலவச அமினோ அமிலங்கள் (கிளைசின், செரின், அலனைன், குளுடாமிக் அமிலம், லைசின், மெத்தியோனைன், வாலின், லியூசின்) சிறுநீர் வெளியேற்றம் அதிகரித்தது. சிறுநீரில் உள்ள அமினோ அமிலங்களின் வெளியேற்றத்தில் மிகப்பெரிய அதிகரிப்பு சூடோஹைபர்டிராஃபிக் வடிவத்தில் உள்ள நோயாளிகளில் காணப்படுகிறது. இந்த வழக்கில், குறிப்பிட்ட தசை புரதங்களின் முறிவு கொழுப்பு மற்றும் இணைப்பு திசுக்களுடன் அவற்றின் மாற்றத்துடன் சேர்ந்துள்ளது. ஹைபராமினோஅசிடூரியா மயோடிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறையின் தீவிரத்தைப் பொறுத்தது: ஹைபராமினோஅசிடூரியா அதிகரிக்கிறது

மயோபதியின் விரைவான வடிவங்களில் மற்றும், வெளிப்படையாக, தசை தோற்றம் (தசை புரதங்களின் முடுக்கப்பட்ட முறிவு). தசைநார் சிதைவில் தசை புரதங்களின் தொகுப்பில் ஏற்படும் பின்னடைவு அவற்றின் வேகமான முறிவுடன் ஒப்பிடும்போது திசுக்களில் முற்போக்கான குறைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. எலும்பு தசைகள். மயோபதியின் வடிவத்திற்கும் பாதிக்கப்பட்ட தசையில் உள்ள டிஎன்ஏ உள்ளடக்கத்திற்கும் இடையே ஒரு தொடர்பு உள்ளது. சூடோஹைபர்டிராஃபிக் வடிவத்தில், தசைகளில் டிஎன்ஏ உள்ளடக்கம் குறைகிறது, மேலும் இளம் பருவத்தில், மாறாக, டிஎன்ஏ உள்ளடக்கம் N/g-2 மடங்கு அதிகரிக்கும். தசை செல்களின் கருக்களின் டிஎன்ஏ கட்டமைப்பில் ஏற்படும் இடையூறு இயலாமைக்கு வழிவகுக்கிறதுகர்ப்பப்பை வாய் செல்கள் ஃபைப்ரில்லர் புரதங்களை ஒருங்கிணைக்கின்றன. டிஎன்ஏவின் நியூக்ளியோடைடு கலவை பற்றிய ஆய்வில் முக்கியமாக குவானைன், சைட்டோசின், குறைவான அடினைன் மற்றும் தைமின் ஆகியவற்றின் குறைபாடு கண்டறியப்பட்டது. அணு டிஎன்ஏவின் சிதைவின் அளவைப் பொறுத்து இலவச நியூக்ளியோடைடுகளின் எண்ணிக்கை மாறுபடும். ஸ்ட்ரைட்டட் தசைகளில் டிஎன்ஏவின் முறிவு, அணுக்கரு டிஎன்ஏ அளவு மாற்றத்திற்கு வழிவகுத்தது, இரத்தத்தில் குறைந்த மூலக்கூறு சேர்மங்களின் அதிகரிப்புடன் சேர்ந்துள்ளது. டிஸ்ட்ரோபிக் தசையில் ATP இன் உள்ளடக்கம் (முக்கிய நியூக்ளியோடைடாக) விதிமுறையுடன் ஒப்பிடும்போது கணிசமாகக் குறைகிறது. சூடோஹைபர்டிராபி (0.45), ஜுவனைல் மயோபதி (0.72) மற்றும் ஸ்கேபுலோஹுமரல்-ஃபேஷியல் மயோபதி (0.70) ஆகியவற்றில் கிரியேட்டினின்-கிரியேட்டின் குறியீடு கணிசமாகக் குறைவாக உள்ளது. சிறுநீரில் உள்ள கிரியேட்டினின் அளவு குறைகிறது மற்றும் கிரியேட்டினின் வெளியேற்றம் அதிகரிக்கிறது. இரத்த சீரம் உள்ள அல்டோலேஸ் செயல்பாடு அதிகரித்தது. கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றத்தில் மாற்றங்கள்: உண்ணாவிரத இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, அதிகரித்த ஹைப்பர் கிளைசெமிக் குணகம் மற்றும் ஊட்டச்சத்து சுமைக்குப் பிறகு அசாதாரண சர்க்கரை வளைவுகள் (இரட்டை உச்சம் மற்றும் தாமதமான வகை), குறிப்பாக கடுமையான மயோபதியில். குறைக்கப்பட்ட K/Ca விகிதம் மற்றும் சோடியம் உள்ளடக்கம். தசை பயாப்ஸி சீரற்ற விட்டத்தை வெளிப்படுத்துகிறது தசை நார்களை. பெரிய எடிமாட்டஸ் இழைகள் ஆதிக்கம் செலுத்துகின்றன, நுண்ணிய மற்றும் தடுப்பு அமைப்பு கொண்ட இடங்களில், குறுக்குவெட்டுகள் தெளிவற்றவை மற்றும் மறைந்துவிடும். இந்த இழைகளில் மெல்லிய, அட்ரோபிக் உள்ளன. தசைக் கருக்கள் பைக்னோடிக் ஆகும், சில இடங்களில் வெவ்வேறு நீளங்களின் "சங்கிலிகளை" உருவாக்குகின்றன. மயோபதியில் உள்ள மெட்டாக்ரோமாசியா ஒரு ஃபாசிக்கிளுக்குள் ஏற்படுகிறது, மற்றும் இரண்டாம் நிலை தசைக் குறைபாடுகளில் - ஃபாசிகுலர் தசை அட்ராபி. தனிப்பட்ட தசை நார்களுக்கு இடையில் ஊடுருவிச் செல்லும் இணைப்பு திசுக்களின் ஏராளமான பெருக்கம் உள்ளது. அட்வென்டிஷியாவின் ஃபைபர் சிதைவு, வீக்கம் மற்றும் எண்டோடெலியத்தின் பெருக்கம் காரணமாக பாத்திரங்களின் சுவர்கள் தடிமனாகின்றன. இணைப்பு திசு இழைகள் மற்றும் பாத்திரங்களைச் சுற்றி, ஊடுருவல்கள் தெரியும், இதில் லிம்பாய்டு வகையின் சுற்று செல்கள், லிகோசைட்டுகள், பிளாஸ்மா செல்கள் மற்றும் ஹிஸ்டியோசைட்டுகள் உள்ளன.

அறிகுறிகள். நடக்கும்போது கால்கள் சோர்வு, ஓடுவதில் சிரமம், படிக்கட்டுகளில் ஏறுதல். தசைச் சிதைவு. ஸ்கேபுலாவை சரிசெய்யும் தசைகளின் எடை இழப்பு, ஸ்காபுலாவை உடலுக்குப் பின்தங்கச் செய்கிறது (pterygoid scapulae). தோள்கள் தொங்குகின்றன (கீழே மற்றும் முன்னோக்கி). மார்பு ஆன்டிரோபோஸ்டீரியர் திசையில் தட்டையானது, விளிம்புகள் நீண்டு செல்கின்றன. மலக்குடல் மற்றும் சாய்ந்த வயிற்று தசைகளின் சிதைவு "குளவி இடுப்பை" ஏற்படுத்துகிறது. முன்புற அடிவயிற்று சுவரின் தசைகள் மற்றும் முதுகின் நீண்ட தசைகள் சிதைவதால், வயிறு முன்னோக்கி நீண்டு, மேல் உடல் பின்னோக்கி வளைந்ததால் லும்பார் லார்டோசிஸ் சிறப்பியல்பு. முக தசைகளின் சிதைவு காரணமாக, முகம் ஒரு முகமூடியைப் போல மாறுகிறது: நெற்றி மென்மையானது, தோல் மடிப்புகள் இல்லாதது, உதடுகள் தடிமனாகவும், ஆர்பிகுலரிஸ் ஓரிஸ் தசையின் ("டாபிர் லிப்ஸ்") சூடோஹைபர்டிராபி காரணமாகவும் இருக்கும். சிரிக்கும்போதும் சிரிக்கும்போதும், வாயின் மூலைகள் மேலே இழுக்காது, ஆனால் கிடைமட்ட திசையில் (“குறுக்கு புன்னகை”) மட்டுமே நகரும். கண் இமைகள் இறுக்கமாக மூடுவதில்லை. தசை தொனி குறைவாக உள்ளது. செயலற்ற இயக்கங்களின் வரம்பு பெரும்பாலும் தசை மற்றும் தசைநார்-தசைநார் பின்வாங்கல்கள் காரணமாக வரையறுக்கப்படுகிறது, இது கடுமையான சுருக்கங்களுக்கு வழிவகுக்கிறது. அட்ராஃபியிங் தசைகளில் ஃபைப்ரில்லர் இழுப்பு ஏற்படாது. தசைநார் அனிச்சைகள் தசைச் சிதைவின் அளவிற்கு இணையாக குறைந்து பின்னர் மறைந்துவிடும்.

மயோபதியின் போது அனுதாப அமைப்பின் உற்சாகத்தில் குறைவு, ஹைப்போ- அல்லது அன்ஹைட்ரோசிஸ் (உலர்ந்த தோல்), தோலின் வெப்பநிலையின் சமச்சீரற்ற அருகாமையில் வெளிப்படுகிறது. கைகள் மற்றும் கால்கள் பொதுவாக குளிர்ச்சியாகவும் ஈரமாகவும் இருக்கும், மேலும் பைலோமோட்டர் ரிஃப்ளெக்ஸ் மாற்றப்படுகிறது.

மயோபதியுடன், கால்வனிக் மற்றும் ஃபராடிக் மின்னோட்டத்திற்கான தசை உற்சாகம் குறைகிறது, குறைவாக அடிக்கடி அது முற்றிலும் இழக்கப்படுகிறது, சில சமயங்களில் துருவமுனைப்பு சீர்குலைகிறது. ஒரு EMG ஆய்வு (படம் 15, A, B) நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் நரம்புத் தசைச் சிதைவுகளிலிருந்து மயோபதியை வேறுபடுத்த உதவுகிறது. மயோபதியில் உள்ள தசை பயோகரண்ட்ஸ் குறைந்த அலை (6-12 μv) மின்னழுத்தம் செயலில் உள்ள தசைச் சுருக்கத்துடன், சாதாரண அதிர்வெண் மற்றும் வீச்சுகளின் உயிரோட்டம் குறிப்பிடத்தக்க தசை சேதத்துடன் பதிவு செய்யப்படுகிறது, உயிர் மின் ஆற்றல்களின் வீச்சு குறைகிறது, மேலும் சில நேரங்களில் அவற்றின் அதிர்வெண் அலைவுகள். மயோபதி நோயாளிகளில் EEG இல், மூளை உயிர் ஆற்றல்கள் குறைக்கப்படுகின்றன, மெதுவான செயல்பாடு மற்றும் மிதமான பரவலான மாற்றங்கள் தெரியும் (படம் 152).

பாடநெறி பெரும்பாலும் பரம்பரை பரவும் வகையைச் சார்ந்தது: X-குரோமோசோமால் (பாலின-இணைக்கப்பட்ட) பரிமாற்றத்துடன் வீரியம் மிக்கது, மேலாதிக்க பரிமாற்றத்துடன் தீங்கற்றது. தசை சோர்வுடன் மயோபதியின் ஈடுசெய்யப்பட்ட நிலை உள்ளது, நோயாளிகள் நடக்கும்போது மற்றும் தொடர்ந்து வேலை செய்யும் போது இயக்கங்களின் மோசமான தன்மை; துணை ஈடுசெய்யப்பட்ட நிலை, பலவீனம் மற்றும் இயக்கங்களின் மோசமான தன்மை அதிகரிக்கும் போது, ​​நடை மற்றும் பிற மோட்டார் செயல்கள் கடினமாகின்றன; சிதைந்த நிலை, நோயாளிகள் நடப்பதை நிறுத்தும்போது, ​​படுத்த படுக்கையாகி, தங்களைக் கவனித்துக்கொள்வதை நிறுத்தும்போது.

லாண்டூசி - டெஷெரினாவின் ஹூமரோஸ்கேபுலர்-முக வடிவம் பொதுவாக 10 மற்றும் 15 ஆண்டுகளுக்கு இடையில் தொடங்குகிறது. இது ஆண்களுக்கும் பெண்களுக்கும் சமமாக பொதுவானது. ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமை பெற்றது. அட்ராபி முக தசைகளில் தொடங்குகிறது என்பதன் மூலம் இது வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நபர் பெறுகிறார் பண்பு தோற்றம்: மென்மையான நெற்றி, சுருக்கங்கள் இல்லாத, மூடாத அல்லது முழுமையாக மூடாத கண்கள். ஆர்பிகுலரிஸ் ஓரிஸ் தசையின் பலவீனம் உள்ளது, உதடுகள் நீண்டுள்ளது, விசில் சாத்தியமற்றது, அதே போல் கன்னங்களை வெளியேற்றுகிறது. எப்போதாவது, உதடுகள் முழுமையாக மூடப்படுவதில்லை, இதன் விளைவாக பேச்சு தெளிவற்றதாகவும் மந்தமாகவும் மாறும். நாக்கின் தசைகள் மற்றும் கண்ணின் வெளிப்புற தசைகளின் அட்ராபி கவனிக்கப்படவில்லை. பின்னர், தோள்பட்டை மற்றும் தோள்பட்டை, இடுப்பு இடுப்பு மற்றும் கீழ் முனைகளின் தசைகளின் அட்ராபி உருவாகிறது. சில நேரங்களில் செயல்முறை குறைந்த மூட்டுகளின் தசைகளுக்கு நகராமல், scapulohumeral-முக உள்ளூர்மயமாக்கலுக்கு மட்டுமே. சில நேரங்களில் லேசாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட சூடோஹைபர்டிராபிகள் உள்ளன. முக தசைகளின் பலவீனத்தால் மட்டுமே நோயை மட்டுப்படுத்த முடியும், எடுத்துக்காட்டாக, நோயாளி "திறந்த கண்களுடன்" தூங்குகிறார், விசில் செய்ய முடியாது, "விசித்திரமாக சிரிக்கிறார்". தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் தேய்மானம் ட்ரேபீசியஸ் தசைக்கு சேதத்துடன் தொடங்குகிறது. rhomboid, latissimus dorsi, pectoralis தசைகள். அட்ராபிகள் சமச்சீரற்றதாக இருக்கலாம். டெல்டோயிட், சுப்ரா மற்றும் இன்ஃப்ராஸ்பினேட்டஸ் தசைகள் மற்றும் லெவேட்டர் ஸ்கேபுலே தசை ஆகியவை நீண்ட காலமாக பாதிக்கப்படாமல் இருக்கும்.

Erb இன் இளம் வயது வடிவம் இளமைப் பருவத்தில், சராசரியாக 17 வருடங்களில் ஆரம்பமாகிறது. ஆண்கள் பெண்களை விட இரண்டு மடங்கு அடிக்கடி நோய்வாய்ப்படுகிறார்கள். இந்த நோய் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் முறையில் பரம்பரையாக பரவுகிறது. அட்ராபிகள் சுட்டி தோள்பட்டை மற்றும் தோள்பட்டை, அல்லது இடுப்பு இடுப்பு மற்றும் கீழ் முனைகளின் தசைகள் அல்லது இரண்டிலும் தொடங்குகின்றன. முக தசைகள் பொதுவாக பாதிக்கப்படுவதில்லை, மேலும் அவை ஓரளவு பாதிக்கப்பட்டால், நோயின் பிற்பகுதியில்,

அரிசி. 152. மயோபதிக்கான எலக்ட்ரோஎன்செபலோகிராம்: தனி வடிவில் ஆல்பா ரிதம்குறைந்த அலைவீச்சு அலைவுகளின் ny குழுக்கள். குறைந்த வீச்சு தேன் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறதுசெயலில் செயல்பாடு மற்றும் குறைந்த அதிர்வெண் பீட்டா ரிதம். மிதமான வேறுபாடுகள் உள்ளனஇணைவு மாற்றங்கள்.

ஆர்பிகுலரிஸ் ஓரிஸ் தசை ("டாபிர் லிப்ஸ்") மெலிந்து போகும் போது. தோள்பட்டை வளையத்தின் தசைகள் (அருகிலுள்ள கைகள்), பெக்டோரல் தசைகள், செரட்டஸ் முன்புற மற்றும் ரோம்பாய்டு தசைகள் (படம் 153, ஏ), இடுப்பு இடுப்பு மற்றும் அருகிலுள்ள கால்களின் தசைகள் முக்கியமாக பாதிக்கப்படுகின்றன. தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகளில் பலவீனத்தின் வெளிப்பாடு தளர்வான தோள்பட்டை இடுப்புகளின் அறிகுறியாகும். பெக்டோரல் தசைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுவதால், மார்பு ஒரு "ரூக்" வகையைப் பெறுகிறது. மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறிகள் சிறகுகள் கொண்ட தோள்பட்டை கத்திகள் (படம். 153, பி), செரட்டஸ் முன்புற மற்றும் ரோம்பாய்டு தசைகளின் சிதைவு காரணமாக, மற்றும் இடுப்பு இடுப்பு தசைகளின் சிதைவின் விளைவாக "குளவி இடுப்பு". நோயாளியின் நடை, அதே தசைகள் சேதமடைவதால், வாத்லிங் (வாத்து நடை) ஆகிறது. கிடைமட்ட நிலையிலிருந்து செங்குத்து நிலைக்கு மாறுவதன் உன்னதமான அறிகுறி, ஒரு ஏணியில் இருப்பது போல, தாடையிலிருந்து முழங்கால்கள் வரை, தொடையிலிருந்து இடுப்பு வரை, ஒரு ஏணியில் இருப்பது போல, கைகளால் நிலையான ஆதரவின் வடிவத்தில் வெளிப்படுகிறது. உடற்பகுதியை படிப்படியாக நேராக்குதல். அட்ராபிகள் முக்கியமாக அருகிலுள்ள மூட்டுகளின் தசைகள் மற்றும் உடற்பகுதியின் தசைகளில் விநியோகிக்கப்படுகின்றன. தொலைதூர மூட்டுகளின் தசைகள் பொதுவாக ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாக்கப்படுகின்றன. உணர்திறன் அடிக்கடி பாதுகாக்கப்படுகிறது முதுகு மற்றும் மூட்டுகளில் வலி மற்றும் பரேஸ்டீசியா, லேசான ஹைப்போ- மற்றும் தொலைதூர மூட்டுகளின் ஹைபரெஸ்டீசியா சில நேரங்களில் குறிப்பிடப்படுகின்றன. தசைநார் மற்றும் periosteal அனிச்சை படிப்படியாக மறைந்துவிடும். அனிச்சைகள் காணாமல் போவது, "தசைகள் மறைந்துவிடுவதற்கு" முந்தியது: முதலில், கைகளில் அனிச்சை மறைந்துவிடும் (பைசெப்ஸ் தசையின் தசைநார், ட்ரைசெப்ஸ் தசை, பெரியோ-

அரிசி. 153. தசைச் சிதைவுமயோபதி நோயாளிகள்.

A - மயோபதியின் இளம் வடிவத்துடன், தோள்பட்டை இடுப்பு, நெருங்கிய கைகள், பெக்டோரல் தசைகள், செரட்டஸ் முன்புற மற்றும் பின்புறத்தின் தசைகளின் சிதைவு உள்ளது; பி - மயோபதியின் எர்போவ் வடிவத்துடன் “pterygoid scapulae”.

எஃகு அனிச்சை), பின்னர் முழங்கால்-ஜெர்க் அனிச்சை. அகில்லெஸ் அனிச்சைகள் பொதுவாக நீண்ட நேரம் உயிருடன் இருக்கும் மற்றும் மேம்பட்ட நிகழ்வுகளில் மட்டுமே மறைந்துவிடும். மறுபிறப்புக்கு எந்த எதிர்வினையும் இல்லை. வித்தியாசமான அறிகுறிகளில் வெற்று அல்லது தட்டையான பாதம், அரிதான பிடிப்புகள், லேசான பிடோசிஸ் மற்றும் டிப்ளோபியா மற்றும் மெலிகேட்டரி தசைகளின் பலவீனம் ஆகியவை அடங்கும். சில நோயாளிகளில், தசை சோர்வு முன்னுக்கு வருகிறது, இது சில நேரங்களில் மயஸ்டாவின் தவறான நோயறிதலுக்கு வழிவகுக்கிறது.

மயோபதியின் சிறார் வடிவத்தால் பாதிக்கப்பட்ட இரண்டு சகோதரர்களின் வழக்கு வரலாற்றை நாங்கள் முன்வைக்கிறோம் (படம் 154).

யூரி கே., 25 வயது, மற்றும் விக்டர் கே., 28 வயது. யூரிக்கு 10 வயதிலிருந்தே உடல்நிலை சரியில்லை, வலது காலில் பலவீனம் தோன்றியதால், படிக்கட்டுகளில் ஏறி விரைவாக நடப்பது கடினம், அவர் அடிக்கடி விழுந்து எழும்ப சிரமப்பட்டார். கீழ் கால் மற்றும் பாதத்தில் தசை இழப்பு ஏற்பட்டது, அதைத் தொடர்ந்து இடது காலில் பலவீனம் ஏற்பட்டது. 13 வயதில், மேல் மூட்டுகளில் பலவீனம் மற்றும் தசை இழப்பு ஆகியவற்றைக் குறிப்பிட்டார். 1952 மற்றும் 1953 இல் கால்களில் புனரமைப்பு எலும்பியல் அறுவை சிகிச்சைகள் செய்யப்பட்டன. கைகால்களில் பலவீனம், தசைச் சிதைவு அதிகரித்தது, பின் தசைகளில் பலவீனம் சேர்ந்து, உட்காருவது கடினமாகிவிட்டது. கடுமையாக குறைக்கப்பட்ட ஊட்டச்சத்து கொண்ட நோயாளி. தோல் வறண்டு, செதில்களாக இருக்கும். கணுக்கால் மூட்டுகள் மற்றும் பாதத்தின் சிறிய மூட்டுகள் சிதைந்துள்ளன. மார்பு தட்டையானது, ஸ்கேபாய்டு வடிவமானது, மற்றும் இண்டர்கோஸ்டல் தசைகள் சிதைந்துவிடும். வயிறு உள்ளே இழுக்கப்படுகிறது. நெற்றியில் மடிப்புகள் இல்லை. முகம் சமச்சீராக இருக்கும். உதடுகள் மெல்லியதாக இருக்கும், புன்னகை "குறுக்கு". அவர் கண்களை மூடுகிறார். பேச்சு மற்றும் ஒலிப்பு குறைபாடு இல்லை. அவர் சுதந்திரமாக நடக்கிறார், ஆனால் அவரது கால்கள் விரைவாக சோர்வடைகின்றன, கிடைமட்டத்திலிருந்து செங்குத்து நிலைக்கு நகர்த்துவது கடினம். மேல் மற்றும் கீழ் முனைகள் மற்றும் உடற்பகுதியின் தசைகளின் குறிப்பிடத்தக்க பரவலான அட்ராபி. தோள்பட்டை கத்திகள் மார்புக்கு பின்னால் உள்ளன ("இறக்கை வடிவ தோள்பட்டை கத்திகள்"). லும்பர் லார்டோசிஸ் ஒரு செங்குத்து நிலையில் உச்சரிக்கப்படுகிறது. "வாஸ்ப் இடுப்பு." கைகளை கிடைமட்ட நிலைக்கு உயர்த்துகிறது, கால்கள் 30° வரை, வளைந்த கால்களை நேராக்காது. தசை வலிமை பரவலாகக் குறைக்கப்படுகிறது, ஆனால் நெருங்கிய மூட்டுகளில் அதிகமாக உள்ளது. மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளில் தசைநார் மற்றும் periosteal reflexes தூண்டப்படவில்லை. அடிவயிற்று அனிச்சை கூர்மையாக குறைக்கப்படுகிறது. தாவர அனிச்சைகள் தூண்டப்படவில்லை. தொலைதூர முனைகளில் தோலின் வெப்பநிலை குறைகிறது. இரண்டு வகையான மின்னோட்டத்திற்கும் பதிலளிக்கும் விதமாக தசைகளின் மின் தூண்டுதலில் அளவு குறைவு கண்டறியப்பட்டது. இரண்டு வகையான மின்னோட்டத்தின் தாங்கக்கூடிய வலிமைக்கான சுருக்கங்களை ஓப்பனஸ் பாலிசிஸ் தசை, முதல் இன்டர்சோசியஸ் தசை மற்றும் குளுட்டியஸ் மாக்சிமஸ் தசை ஆகியவற்றிலிருந்து பெற முடியாது. மின் தூண்டுதலில் தரமான மாற்றங்கள் எதுவும் இல்லை, கால்வனிக் மின்னோட்டத்திற்கு தசை சுருக்கங்களின் தன்மை நேரடியானது. மிதமான பட்டத்தின் ஒரு தசைநார் எதிர்வினை தீர்மானிக்கப்படுகிறது (50-70 மின்னோட்ட சுற்றுகளுக்குப் பிறகு சுருக்கங்களை பலவீனப்படுத்துதல், 90-100 சுற்றுகளுக்குப் பிறகு மறைதல்). ஆரம்பகால குழந்தை பருவத்தில், விக்டர் தனது சகாக்களை விட ஓட்டம் மற்றும் உடல் பயிற்சியில் கணிசமாக தாழ்ந்தவராக இருந்தார். 14 வயதிலிருந்தே அவர் நடக்கும்போது கால்களில் பலவீனத்தை கவனிக்கத் தொடங்கினார். 18 வயதிலிருந்தே, தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகள், நெருங்கிய கைகள், பின்னர் இடுப்பு இடுப்பின் தசைகள் ஆகியவற்றின் அட்ராபி தோன்றியது. நடை ஊசலாடியது. பின்னர், அவர் நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்க சிரமப்பட்டார். கூர்மையாக களைத்துவிட்டது. மார்பு ஸ்கேபாய்டு. தோள்பட்டை வளையத்தின் தசைகளின் குறிப்பிடத்தக்க சிதைவு. "வாஸ்ப் இடுப்பு." கைகளில் தேய்மானம், நெருங்கிய பகுதியில் அதிக தசைகள் மற்றும் கால்களில் பரவலான அட்ராபி உள்ளது. மூட்டுகளின் சுறுசுறுப்பான இயக்கங்கள் கணுக்கால் மூட்டுகளில் வரையறுக்கப்பட்டுள்ளன, அங்கு நீட்டிப்பு சுருக்கங்கள் உள்ளன. கைகால்களின் அனைத்து பகுதிகளிலும் வலிமை மற்றும் தசை தொனியை கணிசமாகக் குறைக்கிறது தோள்பட்டை மூட்டுகள்கிடைமட்ட நிலைக்கு. "சாரி வடிவ கத்திகள்." "வாத்து" நடை.

இதனால், இரு சகோதரர்களும் 13-14 வயதில் நோய்வாய்ப்பட்டனர், மேலும் இருவரும் முற்போக்கான தசைநார் சிதைவின் இளம் வடிவத்தின் படத்தைக் கொண்டிருந்தனர். சகோதரர்களில் ஒருவருக்கு மயோபதியின் அம்சம் மயோபதி மற்றும் மயஸ்தெனிக் எதிர்வினைகளின் கலவையாகும் (மின் தூண்டுதல் தரவுகளின்படி). இரு சகோதரர்களுக்கும் குறிப்பிடத்தக்க தன்னியக்க கோளாறுகள் இருந்தன.

பின்வரும் கவனிப்பில், தசைகளின் மின் தூண்டுதல் பற்றிய ஆய்வு மற்றும் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுத்தப்பட்ட மயோபதி மற்றும் தசைநார் எதிர்வினைகளின் கலவையும் ஆர்வமாக உள்ளது.

நோயாளி பி., 19 வயது, கால்களில் பலவீனம் அதிகரிப்பது, நடப்பதில் சிரமம், குறிப்பாக படிக்கட்டுகளில் ஏறும் போது புகார்களுடன் கிளினிக்கில் அனுமதிக்கப்பட்டார். 1964 இல், தலைவலி தாக்குதலின் போது, ​​உயர் இரத்த அழுத்தம் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது (190/100 மிமீ Hg). பின்னர், 140/90 mmHg வரம்பிற்குள் இரத்த அழுத்தத்தில் அவ்வப்போது உயர்கிறது. கலை. ஜூன் 1965 இல், கால்களில் பலவீனம் திடீரெனத் தாக்கியது. பேருந்தில் இருந்து இறங்கும் போது அவள் காலில் விழுந்தாள், ஆனால் உடனே எழுந்தாள். ஒரு மாதம் கழித்து, ஆற்றில் நீந்தும்போது, ​​என் கால்களில் அசௌகரியம் ஏற்பட்டது. நான் ஆற்றில் இருந்து வெளியே வந்தபோது, ​​ஏற்கனவே பலவீனம் வளர்ந்து கொண்டிருந்தது. பிறகு எல்லாம் போய்விட்டது. படிக்கட்டுகளில் ஏறும் போது விழுந்தது. 7-10 நாட்களுக்குப் பிறகு எல்லாம் சரியாகிவிடும்கடந்து விட்டது போல. ஜனவரி 1966 இல், நான் மீண்டும் திடீரென்று பலவீனத்தை உணர்ந்தேன், அது அதிகரித்தது. 15/1 நோயாளி விழுந்தார், அவள் வீட்டிற்குள் கொண்டு செல்லப்பட்டாள், பின்னர் அவள் எழுந்து நடந்தாள். காலையில், படுக்கையில் நீண்ட காலம் தங்கிய பிறகு, மூட்டுகளில் உள்ள வலிமை கிட்டத்தட்ட முற்றிலும் பாதுகாக்கப்படுகிறது, ஆனால் கால்களைக் குறைப்பது சாத்தியமில்லை, எழுந்திருப்பது கடினம்.

அரிசி. 155. எழுந்து நிற்கும் போது மயோபதி நோயாளியின் உடல் மற்றும் கைகளின் நிலையின் பல்வேறு கட்டங்கள், மற்றும் - நோயாளி தனது கைகளை வலது முழங்காலில் வைத்து, எழுந்து நிற்க முயற்சிக்கிறார்; b - நோயாளி தனது இடது காலில் நிற்க முடிந்தது, அவள் தொடர்ந்து கைகளில் சாய்ந்தாள்; c - நோயாளி இரண்டு கால்களிலும் நிற்க முடிந்தது, அவள் ஆதரவிலிருந்து கைகளை கிழித்து, அவளது உடற்பகுதியை நேராக்க முயற்சிக்கிறாள்; d - நோயாளி எழுந்திருக்க முடிந்தது, ஆனால் உடல் முழுமையாக நீட்டப்படவில்லை; நோயாளி சிரமத்துடன் நிற்கிறார், சமநிலைக்காக கைகளை விரித்து, கால்கள் அகலமாக விரிந்து, அதிக ஸ்திரத்தன்மைக்காக வலது கால் முழங்கால் மூட்டில் பாதி வளைந்திருக்கும்.

ஆனால். ஒரு தசை சுமைக்குப் பிறகு (படுக்கையில் அவள் மீண்டும் மீண்டும் வளைந்து தன் காலை நேராக்கினாள்), வலிமை கூர்மையாகக் குறைந்தது, நோயாளி உயர்த்தப்பட்ட யோகா நிலையை வைத்திருக்க முடியவில்லை. ஓய்வெடுத்த பிறகு, மீண்டும் என் காலை நன்றாகப் பிடிக்க முடிந்தது. அதே நிகழ்வுகள் மேல் மூட்டுகளில் காணப்படுகின்றன, ஆனால் குறைவாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன. பரிசோதனையில்: முதுகு மற்றும் கீழ் காலின் தசைகள் அட்ராபிக் ஆகும். நீடித்த தசை பதற்றத்துடன், முகம் வெளிர் மற்றும் பொதுவான பலவீனம் தோன்றுகிறது. நடை மிகவும் பலவீனமாக இல்லை, ஆனால் "வாத்து" நடையின் கூறுகள் உள்ளன. தரையில் இருந்து எழுந்திருக்கும் போது, ​​குறிப்பாக குந்துதல் இருந்து, உடல் மற்றும் கைகளின் நிலைப்பாட்டின் பல கட்டங்கள் குறிப்பிடப்படுகின்றன. நோயாளி படுக்கையின் விளிம்பில் அல்லது வேறு ஏதேனும் பொருளைப் பிடித்துக் கொள்கிறார் (படம் 155),ஆனால் விரைவாக எழுகிறது. புரோசெரின் ஊசி தசை பலவீனத்தை குறைக்காது. தசை தொனி மாறாது. தசைநார் அனிச்சைகள் அதிகரிக்கின்றன, சில சமயங்களில் கால்களின் குளோனுசாய்டு குறிப்பிடப்படுகிறது. நோயியல் அனிச்சைகள் இல்லை. நரம்புகள் மற்றும் தசைகளில் இருந்து மின் தூண்டுதல் இரண்டு வகையான மின்னோட்டத்திற்கும் பாதுகாக்கப்படுகிறது, ஆனால் குறைந்த முனைகளின் அருகாமையில் அளவு குறைக்கப்பட்டது, மேலும் வலதுபுறத்தில். கால்வனிக் மின்னோட்டத்திற்கு பதிலளிக்கும் வகையில் தசை சுருக்கங்களின் தன்மை நேரடியானது. மேல் முனைகளின் தசைகளின் தசைநார் எதிர்வினையைப் படிக்கும்போது, ​​40-50 தொடர்ச்சியான எரிச்சல்களுக்குப் பிறகு சுருக்கங்கள் பலவீனமடைவது மற்றும் 80-90 க்குப் பிறகு அவை காணாமல் போவது குறிப்பிடப்படுகிறது, அதாவது, மிதமான உச்சரிக்கப்படும் மயஸ்தெனிக் எதிர்வினை உள்ளது, இது மயோபதியின் சிறப்பியல்பு. மோசமான தற்போதைய சகிப்புத்தன்மை காரணமாக கால்களில் உள்ள தசைநார் எதிர்வினையைப் படிக்க முடியாது (மின்சார உற்சாகத்தில் குறிப்பிடத்தக்க அளவு குறைவு காரணமாக). பைசெப்ஸ் தசை, விரல்களின் பொதுவான நெகிழ்வு மற்றும் பாலிசிஸை எதிர்க்கும் தசை ஆகியவற்றில் தசைநார் எதிர்வினை கண்டறியப்பட்டது. சிறுநீர் கிரியேட்டினின் 6.8 கிராம், சிறுநீர் கிரியேட்டினின் 1.972 கிராம் மொத்த புரதம் 8.06%, புரதப் பின்னங்கள்: அல்புமின்கள் 69.55%, a-குளோபுலின்கள் 10.15%, β-குளோபுலின்கள் 8.7%, y-குளோபுலின்கள் 11, 6%, 8 பொட்டாசியம்%. %

நெருங்கிய கால்களில் பலவீனம், ஒரு "வாத்து" நடை, மற்றும் தரையில் இருந்து எழும் சிரமம் ஆகியவை மயோபதியின் இளம் வயதினரைப் பற்றி சிந்திக்க காரணம் கொடுக்கின்றன. ஆர்வமுள்ள சில paroxysmal தாக்குதல்கள், ஒரு myasthenic இயற்கையின் கூறுகள், அதிகரித்த இரத்த அழுத்தம், மற்றும் தன்னியக்க கோளாறுகள்.

எர்பின் மயோபதியின் அடிப்படை வடிவங்கள் உள்ளன, அவை செயல்முறையின் மேலும் முன்னேற்றத்திற்கு வழிவகுக்காது. புரோபேண்டின் உறவினர்கள் எர்பின் மயோபதியைக் கொண்டிருக்கும் குடும்பங்களில் அடிப்படை வடிவங்கள் ஏற்படுகின்றன, ஆனால் இந்த நபர்கள் பொதுவாக தங்களை ஆரோக்கியமாக கருதுகின்றனர். அடிப்படை வடிவங்கள் இடுப்பு இடுப்பு மற்றும் அருகிலுள்ள கால்களின் தசைகளின் லேசான சிதைவு, முழங்கால் அனிச்சை குறைதல், கன்று தசைகளின் சூடோஹைபர்டிராபி மற்றும் சில சந்தர்ப்பங்களில் "வாத்து" நடை ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன.

சில நேரங்களில் கீழ் தொராசி முதுகெலும்பின் கைபோசிஸ் மற்றும் இடுப்பு லார்டோசிஸின் மென்மை ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

எர்பின் இளம் வயது வடிவத்திற்கும் லாண்டூசி - டெஜெரின் என்ற ஹியூமரோஸ்காபுலோஃபேஷியல் வடிவத்திற்கும் இடையே உள்ள வேறுபாடு சில நேரங்களில் மிகவும் கடினம். வித்தியாசமான நோயறிதலுக்கான இன்றியமையாத அறிகுறி முக தசைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது: Erb இன் இளம் வடிவத்தில், சில சந்தர்ப்பங்களில் மட்டுமே முக தசைகளுக்கு அட்ராபி பரவுகிறது. Landouzy-Dejerine வடிவத்துடன், முக தசைகள் கிட்டத்தட்ட தொடர்ந்து பாதிக்கப்படுகின்றன. இரண்டு வடிவங்களின் மரபியல் வேறுபட்டது: இளம் எர்ப் வடிவம் பரம்பரை பரவலின் ஆதிக்க வகையைச் சேர்ந்தது, இது ஆண் பாலினத்திற்கு கணிசமாக வரையறுக்கப்பட்டுள்ளது. ஹ்யூமரோஸ்காபுலோஃபேஷியல் வடிவம் லாண்டுசி - டெஜெரினா பரம்பரைச் சாய்வின் அனைத்து கேரியர்களும் நோய்வாய்ப்படும் ஆதிக்க வகையைச் சேர்ந்தது. லேசான அடிப்படை வடிவங்கள் ஆண்களை விட பெண்களில் மிகவும் பொதுவானவை.

Duchenne இன் சூடோஹைபெர்ட்ரோபிக் வடிவம் பெரும்பாலும் 3 வயதில் தொடங்குகிறது மற்றும் தாய்வழி வரிசையில் X குரோமோசோம் மூலம் பின்னடைவாகப் பெறப்படுகிறது. பெண் கேரியர்களில், நுண்ணிய அறிகுறிகள் சில நேரங்களில் கண்டறியப்படுகின்றன (லும்போசாக்ரல் பகுதியின் தசைகளுக்கு சேதம், முதலியன). இந்த நோய் இடுப்பு மற்றும் தொடைகளின் தசைகளின் சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக நடை பலவீனமடைகிறது, பின்னர் தோள்பட்டை மற்றும் கைகளின் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன, முதலில் அருகிலுள்ள பகுதியில், இதன் விளைவாக நோயாளிகள் உயர்த்த முடியாது. அவர்களின் தோள்கள், பின்னர் தொலைதூர பகுதியில்.

கண்நோய் மயோபதி (வெளிப்புற கண் தசைகளின் முற்போக்கான டிஸ்டிராபி) ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க மற்றும் தன்னியக்க பின்னடைவு வகை பரம்பரையுடன் ஒரு குடும்ப இயல்பைக் கொண்டுள்ளது, இது பிடோசிஸ் மற்றும் கண்புரையின் மேலோங்கிய தன்மையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இது மேல் கண் இமைகள் மற்றும் ஆர்பிகுலரிஸ் தசைகளின் சிதைவுடன் உள்ளது. அறிகுறிகள். சில சந்தர்ப்பங்களில், மாஸ்டிகேட்டரி தசைகள் மற்றும் ஆர்பிகுலரிஸ் ஓரிஸ் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் சிதைவு ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. V, VII, IX, X, XII நரம்புகளால் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட தசைகள், தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகள் மற்றும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், இடுப்பு இடுப்பு மற்றும் மூட்டுகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம், இதன் விளைவாக நடை தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது.

அரிசி. 156. காஸ்ட்ரோக்னீமியஸின் சூடோஹைபர்டிராபிமயோபதி (a, b) உள்ள குழந்தையின் தசைகள்

நோயாளி எம்., 38 வயது, மேல் கண் இமைகள், குறிப்பாக வலதுபுறம், முன்னோக்கி மற்றும் இடதுபுறமாகப் பார்க்கும்போது இரட்டை பார்வை, வலது கண்ணில் வலி, தூக்க முயற்சிக்கும்போது மோசமடைதல் போன்ற புகார்களுடன் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட்டார். கண் இமை, அவ்வப்போது தலைவலி. இந்த நிகழ்வுகள் நாள் முடிவில் மற்றும் உடல் அழுத்தத்துடன் தீவிரமடைகின்றன. 1953 வசந்த காலத்தில் இருந்து அவர் தன்னை நோய்வாய்ப்பட்டதாகக் கருதுகிறார், பிற்பகலில் அவரது வலது கண்ணிமை வீழ்ச்சியடையத் தொடங்கியது. இந்த நேரத்தில் நோயாளி மிகவும் சோர்வாக இருந்தார். 1954-1955 இல் மாலையில் அதிகரித்த வலது கண்ணிமை ptosis, 1956-1957 இல் நீடித்தது. கடந்து போனது போல. 1958 வசந்த காலத்தில், வலதுபுறத்தில் ptosis மீண்டும் மீண்டும் ஏற்பட்டது மற்றும் ஒரு வலி இயல்புடைய வலது கண்ணில் ஒரு சிறிய வலி இருந்தது. இந்த நிகழ்வுகள், முன்பு போலவே, பிற்பகலில் அதிகரித்தன. 1962 வசந்த காலத்தில், செப்டம்பரில் பார்க்கும்போது இரட்டை பார்வை தோன்றியது, இடதுபுறத்தில் ptosis தோன்றியது. அதே நேரத்தில், ஒரு உறுதியற்ற பலவீனம் கைகளில் தோன்றியது. இருதரப்பு, தீவிரத்தன்மையில் மாறுபடும், ptosis, வலதுபுறத்தில் மேலும். வலதுபுறத்தில் வெளிப்புற மலக்குடல் தசையின் பலவீனம் மற்றும் இடதுபுறத்தில் லேசான பலவீனம். இடதுபுறத்தில் உள்ள கண்ணின் உள் மலக்குடல் தசையின் பலவீனம். ஒருங்கிணைப்பு உடைந்துவிட்டது. மேல்நோக்கிய பார்வையின் சிறிய வரம்பு. டிப்ளோபியா முன்னோக்கி மற்றும் இடதுபுறமாக (கிடைமட்ட விமானத்தில்) பார்க்கும்போது. இடது தோள்பட்டை மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு, வலதுபுறத்தின் தசைகளின் உச்சரிக்கப்படும் பரவலான அட்ராபியுடன் தண்டு தசைகளின் பொதுவான மந்தநிலை. முன்கைகளின் தசைகளின் எக்ஸ்டென்சர் குழுவின் அட்ராபி, இடதுபுறத்தில் அதிகம். முன்கை மற்றும் தோள்பட்டை இடுப்பின் நீட்டிப்பு தசைகள் படிப்படியாக அதிகரிக்கும் சோர்வு. ட்ரைசெப்ஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ் இருபுறமும் தூண்டப்படவில்லை. இரத்த பொட்டாசியம் 24.6 mg%, கால்சியம் 11 mg%.

நோயாளி, நிவாரணத்துடன் கூடிய நோயின் முற்போக்கான போக்கின் பின்னணியில், கண் இமைகளை உயர்த்தும் தசைகளின் மருத்துவப் புண், வலதுபுறம், மற்றும் அருகிலுள்ள மேல் மூட்டுகளின் எக்ஸ்டென்சர் குழுவின் தசைகளின் சமச்சீர் புண் ஆகியவை கண்டறியப்படுகின்றன. அவற்றின் சிதைவு மற்றும் இருபுறமும் உள்ள ட்ரைசெப்ஸ் தசையிலிருந்து அனிச்சை இழப்பு. மருத்துவப் படத்தின் அடிப்படையில், மயோபதியின் ஒரு கண் மருத்துவ மாறுபாடு கருதப்படலாம்.

ஹாஃப்மேனின் பல்பார்-பாராலிடிக் வடிவம் பல்பார் தசைகளுக்கு ஏற்படும் சேதத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது மற்றும் பெரும்பாலும் வெளிப்புற கண்புரையுடன் இணைக்கப்படுகிறது. இந்தப் படிவம் பெற்றோரிடமிருந்து குழந்தைகளுக்குக் கடத்தப்படுவதில்லை. பல்பார் தசைகள் கூடுதலாக, தண்டு மற்றும் மூட்டுகளின் தசைகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபடலாம்.

நோயாளி பி., 23 வயது, அனைத்து முனைகளிலும் பலவீனம், கால்களில் அதிகம், பொது பலவீனம், சிரமத்துடன் சுதந்திரமாக நகர்கிறது, தரையில் இருந்து ஒரு பொருளை எடுக்க முடியாது, நாற்காலியில் இருந்து எழுந்திருக்க முடியாது, "அவளை மூடுகிறார். கண்கள்” திரவ உணவை எடுத்துக் கொள்ளும்போது, ​​சில சமயங்களில் திட உணவை மென்று சாப்பிடுவது கடினம் - “தாடைகள் சோர்வடைந்து, இறுகுவதில்லை.” நான் சுமார் 3 ஆண்டுகளாக நோய்வாய்ப்பட்டிருக்கிறேன். கால்கள் மற்றும் கைகளில் பலவீனம் தோன்றியது (கிட்டத்தட்ட ஒரே நேரத்தில்): அவள் தெருவில் விழுந்தாள், படிக்கட்டுகளில் ஏற முடியவில்லை, குழந்தையை எடுக்க முடியவில்லை, அல்லது துணி துவைக்க முடியவில்லை. கைகால்களில் பலவீனம் அதிகரித்தது, கண் இமைகளின் பலவீனம் ("கண் இமைகள் துளிர்விடும்"), மெல்லும் தசைகளின் பலவீனம், சில சமயங்களில் கிடைமட்டத் தளத்தில் இரட்டை பார்வை, மற்றும் திரவ உணவை விழுங்கும்போது மூச்சுத் திணறல். இடது பல்பெப்ரல் பிளவு வலதுபுறத்தை விட குறுகியது. இரண்டு மேல் கண் இமைகளின் Ptosis. கண் இமைகளின் மேல்நோக்கி இயக்கங்கள் குறைவாக உள்ளன, மேலும் வலதுபுறத்தில். சில சமயங்களில் இடது கண் பார்வை சற்று வெளியே நகராது. வலது மற்றும் இடது பக்கம் பார்க்கும்போது கிடைமட்ட விமானத்தில் டிப்ளோபியா. இருபுறமும் உள்ள தற்காலிக தசைகளின் லேசான பலவீனம். வலது நாசோலாபியல் மடிப்பு மென்மையாக்கப்படுகிறது. முகம் வீங்கியிருக்கும். உதடுகள் அகலமானவை. இரு திசைகளிலும் கிடைமட்ட நிஸ்டாக்மாய்டு. ஒலிப்பு குறைபாடு இல்லை. எப்போதாவது திரவ உணவை உண்ணும்போது மூச்சுத் திணறுகிறது. குரல்வளை அனிச்சைகள் தூண்டப்படவில்லை. தோள்பட்டை மற்றும் இடுப்பு இடுப்பு, நெருங்கிய மூட்டுகள், கால்களில் உள்ள தசைகளின் அட்ராபி மற்றும் பலவீனம். கிடைமட்ட நிலைக்கு கைகளை உயர்த்துகிறது. ஒரு கிடைமட்ட நிலையில், அவர் தனது கால்களை 5-10 ° உயர்த்த முடியும், ஆனால் உயர்த்தப்பட்ட காலை வைத்திருக்க முடியாது. அவர் படுக்கையில் இருந்து எழுந்து, அவரது கைகளின் உதவியுடன் மட்டுமே உட்கார முடியும். ஒரு நாற்காலியில் மண்டியிட முயற்சிக்கும்போது, ​​குனிந்து விழும். "வாத்து" நடை. தசை தொனி குறைகிறது. ட்ரைசெப்ஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ் இருபுறமும் தூண்டப்படவில்லை. வலதுபுறத்தில் உள்ள அகில்லெஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ் குறைக்கப்பட்டது. தசைகளின் மின் தூண்டுதல்: இரண்டு வகையான மின்னோட்டத்திலும் ஒரு அளவு குறைவு, ப்ராக்ஸிமல் பிரிவின் தசைகளில் மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது. ஆல்டோலேஸ் 6 அலகுகள் (6/1II) மற்றும் 4.8 அலகுகள் (11/IV). இரத்த பொட்டாசியம் 20.1 மிகி%, இரத்தத்தில் கால்சியம் 8.4 மிகி%. தசை சேதத்துடன் மயோபதியின் சேர்க்கைஓக்குலோமோட்டர், மாஸ்டிக்கேட்டரி, மென்மையான அண்ணம் மற்றும் குரல்வளை ஆகியவை ஒருங்கிணைந்த பல்பார்-பாராலிடிக் மற்றும் கண்புரை மயோபதியின் வடிவங்களைக் கண்டறிய அனுமதிக்கிறது.

தொலைதூர தசைநார் சிதைவு ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க மரபுரிமை வடிவத்தைக் கொண்டுள்ளது. எங்கள் அவதானிப்புகளின்படி, 30 வயதிற்குட்பட்டவர்கள் நோய்வாய்ப்படுவதற்கான வாய்ப்புகள் அதிகம், 5 முதல் 15 வயது வரையிலான தசைகள் குறைவாகவே பாதிக்கப்படுகின்றன, முதலில் கீழ் மற்றும் மேல். 5-15 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு, நோயின் மெதுவான முன்னேற்றத்துடன், நெருங்கிய மூட்டுகளும் பாதிக்கப்படுகின்றன. சார்கோட்-மேரி அமியோட்ரோபியுடன் வேறுபடுத்துங்கள். இது உணர்திறன் குறைபாடுகள் இல்லாததால், செயல்முறையின் அதிக பரவலானது, ஃபைப்ரில்லரி இழுப்பு மற்றும் சிதைவு எதிர்வினைகள் இல்லாததால் வேறுபடுகிறது.

Sestan-Lejeon மயோஸ்கிரோடிக் மயோபதியானது நார்ச்சத்து (தசை-தசைநார்-தசைநார்) பின்வாங்கல்களால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது பல்வேறு குறைபாடுகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஆதிக்கம் செலுத்தும் வகையிலான பரம்பரை பரவலுக்கு உட்பட்டது, ஆண் பாலினத்திற்கு மட்டுமே. நோயாளி தனது கால்கள் மற்றும் இடுப்புகளை நேராக்க கடினமாக இருக்கலாம் மற்றும் அக்குள்களில் பொருத்தப்பட்ட குறுகிய ஊன்றுகோல்களில் சாய்ந்து உட்கார்ந்த நிலையில் நிற்க வேண்டும். இந்த வழியில் நகரும், நோயாளி ஒரு நான்கு மடங்காக ஒத்திருக்கிறது. சிதைவுகள் கழுத்து தசைகளுக்கு பரவலாம், இதன் விளைவாக தலையின் சுழற்சி ஏற்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில் மயோஸ்கெரோடிக் செயல்முறை நடுக்கம், பிடோசிஸ், நிஸ்டாக்மஸ் மற்றும் மாறுபட்ட ஸ்ட்ராபிஸ்மஸ் ஆகியவற்றுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது.

Sestan-Lejeune மயோஸ்கிரோடிக் மயோபதி என்பது மேல் முனைகளில் (மயோபதியைப் போல) அட்ராபிகளின் அருகாமையில் பரவல் மற்றும் கீழ் முனைகளில் (நரம்பியல் அமியோட்ரோபியைப் போல) தொலைதூர விநியோகத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் குடும்ப இயல்புடையது, பொதுவாக 23-24 வயதில் தொடங்கி மெதுவாக முன்னேறும். கால்களின் நீட்டிப்பு மற்றும் கடத்தல் தசைகள் (கால் தசைகளின் முன்புற-வெளிப்புற குழு) குறிப்பாக பாதிக்கப்படுகின்றன, இரு கால்களின் நீட்டிப்பு மற்றும் கடத்தல் மற்றும் கால்விரல்களின் நீட்டிப்பு கடுமையாக பலவீனமடைகிறது. நடை தொந்தரவு ("படி"). அகில்லெஸ் அனிச்சைகள் ஆரம்பத்தில் மறைந்துவிடும். சூடோஹைபர்டிராபிகள் எதுவும் இல்லை. சில நேரங்களில் முக தசைகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபட்டுள்ளன. வயிற்றுப்பகுதிகள்மற்றும் முதுகெலும்பு நீட்டிப்புகள். இன்டர்ஸ்கேபுலர் ஸ்பேஸ் விரிவடைகிறது, நோயாளி தோள்பட்டை கத்திகளை நடுப்பகுதிக்கு கொண்டு வர முடியாது. பெக்டோரல் தசைகள், சுப்ரா மற்றும் இன்ஃப்ராஸ்பினாடஸ் மற்றும் ட்ரேபீசியஸ் அட்ராபி. அனைத்து முனைகளிலும் உணர்திறன் குறைபாடுகள் உள்ளன, தொலைதூர பகுதியை நோக்கி தீவிரமடைகின்றன, மற்றும் முக தசைகள் பாதிக்கப்படும் போது - perioral hypoesthesia. தசை சிதைவின் எதிர்வினை உச்சரிக்கப்படவில்லை. இந்த வடிவத்தில் தாவர கோளாறுகள் சிறியவை.

சார்கோட்-மேரி-டூட்ஸ் நரம்பியல் தசைச் சிதைவு கால்களின் தசைகள், பின்னர் கைகளின் அட்ராபியின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இந்த நோய் தன்னியக்க மேலாதிக்கம், பின்னடைவு, பாலினம் மற்றும் தன்னியக்க பின்னடைவு மரபுரிமை ஆகியவற்றுடன் பரம்பரை மற்றும் குடும்ப இயல்புடையது. பெண்களை விட ஆண்கள் அடிக்கடி பாதிக்கப்படுகின்றனர் (3:1). இந்த நோய் பொதுவாக 19-20 வயதில் தொடங்குகிறது. காலில் உள்ள சிறப்பியல்பு மாற்றங்கள்: உயரமான வளைவு கொண்ட ஒரு வெற்று கால் (ஃப்ரைட்ரீச்சின் கால் போன்றது) சில நேரங்களில் தொடைகளின் தசைகளுக்கு அட்ராபி பரவுகிறது.

சில ஆண்டுகளுக்குப் பிறகுதான் கையின் தசைகளை அட்ராபி எடுத்துக்கொள்கிறது. தசைநார் மற்றும் periosteal reflexes இல்லை. நடை ஒரு விசித்திரமான தோற்றத்தைப் பெறுகிறது ("படி"). நோயாளிகள் அடிக்கடி குளிர் மற்றும் ஈரமான காலநிலையில் குறைந்த மூட்டுகளில் வலி, பரேஸ்டீசியா, தசை சோர்வு மூலம் மோசமடைவதாக புகார் கூறுகின்றனர். S. N. டேவிடென்கோவ் குளிர் பரேசிஸின் அறிகுறியை விவரித்தார், இது குளிர்ந்த போது கைகளில் பலவீனம் அதிகரிக்கிறது, எனவே குளிர்காலத்தில் நோயாளிகள் வசந்த காலத்திலும் கோடைகாலத்திலும் மோசமாக உணர்கிறார்கள். அட்ராஃபிட் தசைகளில் ஃபைப்ரிலேரி இழுப்பு அசாதாரணமானது அல்ல. மின் தூண்டுதல் மற்றும் சிதைவு எதிர்வினைகளில் மாற்றங்கள் கண்டறியப்படுகின்றன. பெரிய மற்றும் சிறிய அலைவீச்சின் நீரோட்டங்களாக வேறுபாடு இல்லாமல் ஒரே மாதிரியான, தாளமில்லா, குறைந்த-அலைவீச்சு நீரோட்டங்களை EMG காட்டுகிறது. பெரும்பாலும், EMG ஓய்வெடுப்பதற்கான ஒரு வக்கிரமான எதிர்வினை உயர் அலைவீச்சின் "ஸ்பைக்குகள்" ஆகும், இது 6-12 ஹெர்ட்ஸ் வரிசையின் வழக்கமான, தெளிவான தாளங்களாக தொகுக்கப்பட்டுள்ளது. இந்த மின் செயல்பாடு, "பிக்கெட் வேலி தாளங்கள்" வடிவத்தில், தொலைதூர மூட்டுகளின் தசைகளில் காணப்படுகிறது. அதிகபட்ச தன்னார்வ சுருக்கங்களுடன், அலைவுகளின் தாளத்தின் மந்தநிலை மற்றும் அவற்றின் வீச்சு குறைதல் தீர்மானிக்கப்படுகிறது (படம் 157). சில நேரங்களில், ஆற்றல் குறைவின் பின்னணிக்கு எதிராக டானிக் எதிர்வினைகளின் போது தனிப்பட்ட தசைகளை ஆய்வு செய்யும் போது, ​​அலைவீச்சில் கூர்மையான அதிகரிப்பு (50 மைக்ரோவோல்ட்டுகளுக்கு மேல்) மற்றும் அலைவுகளின் அதிர்வெண் வெளிப்படுகிறது, இது ஸ்பேஸ்டிசிட்டியைக் குறிக்கிறது.

நோயாளி எஸ்., 32 வயது, நீண்ட நடைப்பயணத்தின் போது கால்களில் பலவீனம் அதிகரிக்கிறது, சில நேரங்களில் நீண்ட நடைப்பயணத்திற்குப் பிறகு கன்று தசைகளில் வலி ஏற்படுகிறது. சுமார் 4 ஆண்டுகளுக்கு முன்பு, பிரசவத்திற்குப் பிறகு, இருபுறமும் தோள்பட்டை இடுப்பில் வலி எழுந்தது, ஆனால் அது மறைந்துவிட்டது. பிறந்து ஒரு வருடம் கழித்து, கால்களில் வலி மற்றும் பலவீனம் மீண்டும் தோன்றியது. நடப்பது கடினமாகிவிட்டது, குறிப்பாக தெருவில், சிறிதளவு சீரற்ற நிலையில் நான் விழும். மணிக்கட்டு நீட்டிப்புகளில் லேசான பலவீனம். நீங்கள் உங்கள் கைகளை உயர்த்தும்போது, ​​டெல்டோயிட் தசையின் முன்புற வயிறு குறிப்பிடத்தக்க அளவில் சுருங்குகிறது. கால்களின் முதுகுவலியின் சிறிய வரம்பு, இடதுபுறத்தில் அதிகம். இதே தசைகளில் வலிமை குறைகிறது. இடது காலின் கன்று தசைகளின் அட்ராபி. முருங்கை பாட்டில் வடிவம் கொண்டது. வலதுபுறத்தில் அகில்லெஸ் ரிஃப்ளெக்ஸ் குறைவாக உள்ளது, இடதுபுறத்தில் அது இல்லை. இடது தாடையின் வெளிப்புற மேற்பரப்பில் உணர்ச்சி இழப்பு மிகவும் தெளிவாக இல்லை. நடைபயிற்சி போது ஒரு சிறிய "படி" உள்ளது. அவர் தனது கால்விரல்களில் நிலையாக நிற்கிறார், ஆனால் அவரது குதிகால் மீது நிற்க முடியாது.

அகில்லெஸ் அனிச்சைகளின் அழிவுடன் கால்களில் உள்ள தசைகளின் முற்போக்கான தேய்மானம், மேல் மற்றும் கீழ் முனைகளின் ரேடிகுலர் வகைகளில் மிதமான வலி மற்றும் புற வகையின் தெளிவற்ற உணர்திறன் கோளாறுகள் சார்கோட்-மேரி நியூரல் அமியோட்ரோபியைக் கண்டறிவதை சாத்தியமாக்கியது.

ஹைபர்டிராஃபிக் டெஜெரின்-சோட்டா நியூரிடிஸ் என்பது நரம்புத் தசைச் சிதைவின் துணை வகையாகும். நரம்பு தண்டுகள் தடித்தல் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும். இது பரம்பரை மற்றும் குடும்ப இயல்பு. நோய் குழந்தை பருவத்தில் தொடங்குகிறது. நரம்பு டிரங்குகள் தொடுவதற்கு அடர்த்தியானவை, வலியற்றவை, அவற்றின் மின் தூண்டுதல் குறைகிறது. சில நேரங்களில் படப்பிடிப்பு வலிகள் குறிப்பிடப்படுகின்றன, மேலும் சிதைவின் எதிர்வினை கண்டறியப்படுகிறது. பாலிநியூரிடிக் வகையின் உணர்திறன் குறைபாடு. தசைநார் அனிச்சைகள் இல்லை. நிஸ்டாக்மஸ், மயோசிஸ், ஒளிக்கு மந்தமான எதிர்வினை கொண்ட சீரற்ற மாணவர்கள், கைபோஸ்கோலியோசிஸ், டைசர்த்ரியா மற்றும் அட்டாக்ஸியா ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. நரம்பியல் தசைச் சிதைவு ஹைபர்டிராஃபிக் இன்டர்ஸ்டீடியல் நியூரிடிஸிலிருந்து நரம்பு டிரங்குகளின் ஹைபர்டிராபியில் மட்டுமே வேறுபடுகிறது. நோயின் போக்கு மெதுவாக உள்ளது. கால் குறைபாடுகள், கைபோசிஸ் அல்லது கைபோஸ்கோலியோசிஸ், ஹைபர்டிராபி அல்லது புற நரம்புகளின் கடினப்படுத்துதல், கால்கள் அல்லது விரல்களின் நீட்டிப்புகளின் லேசான பரேசிஸ் மற்றும் மேலோட்டமான குறைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படும் நோயின் அடிப்படை (முற்போக்கானது அல்லாத) வடிவங்கள் இருக்கலாம். அல்லது தூர கால்களில் ஆழமான உணர்வு. முழங்கால் மற்றும் அகில்லெஸ் அனிச்சைகள் பெரும்பாலும் இல்லை.

Refsum இன் பாலிநியூரிடிக் அடாக்சிக் சிதைவு என்பது நாள்பட்ட பாலிநியூரிடிஸ் நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது டிஸ்டல் பெரிஃபெரல் பரேசிஸ், ஆழமான உணர்திறனின் மொத்த மீறல் ஆகும். இது ஒரு பரம்பரை-குடும்பத் தன்மையைக் கொண்டுள்ளது. 4 முதல் 30 வயது வரை தொடங்குகிறது. பாடநெறியானது / வெடிப்புகளுடன் முற்போக்கானது. சிறுமூளை மற்றும் பின்புற நெடுவரிசை அட்டாக்ஸியா, பார்வை புலத்தின் செறிவான சுருக்கம், அனோஸ்மியா, காது கேளாமை, மயோசிஸ், வித்தியாசமான ரெட்டினிடிஸ் பிக்மென்டோசா, கண்புரை, ஃபிரைட்ரீக் கால், கைபோஸ்கோலியோசிஸ் மற்றும் பிறவி எலும்பு முறிவுகள், புரத-செல் சிதைவு (1-6% திரவத்தில் 6%) குறிப்பிடப்பட்டுள்ளது - நோய்க்குறியியல் பரிசோதனையின் போது இடைநிலை ஹைபர்டிராஃபிக் பாலிநியூரிடிஸ், பின்புற நெடுவரிசைகளின் சிதைவு, முன்புற கொம்புகளின் செல்கள் சிதைவு, தாழ்வான ஆலிவ்களின் சிதைவு மற்றும் ஒலிவோ-பொன்டோ-சிறுமூளை அமைப்பின் சிதைவு ஆகியவற்றைக் கண்டறியும். அமியோட்ரோபியின் ஸ்பினோசெரிபிரல் மற்றும் முள்ளந்தண்டு வடிவங்கள், முதுகுத் தண்டின் (போலியோமைலிடிஸ் சிண்ட்ரோம்) ஆன்டிரோகார்னியல் புண்களின் மருத்துவப் படத்துடன் தசைநார் சிதைவின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. இவற்றில் பின்வரும் நோய்கள் அடங்கும்.

அரானா-டுசென்னே அமியோட்ரோபி கவனிக்கப்படாமல் தொடங்கி மிக மெதுவாக வளர்ச்சியடைந்து முன்னேறுகிறது. 40-60 வயதுடைய ஆண்கள் நோய்வாய்ப்படும் வாய்ப்பு அதிகம். சிறப்பியல்பு புண்கள் தொலைதூர மேல் முனைகளாகும். முதல் இன்டர்டிஜிட்டல் இடத்தின் கட்டைவிரல், குறுகிய நெகிழ்வு, கடத்தல், கடத்தல் கட்டைவிரல் மற்றும் இன்டர்சோசியஸ் தசைகள் ஆகியவற்றை எதிர்க்கும் தசைகளின் சிதைவு மற்றும் செயலிழப்பு காரணமாக, கை தொடர்ச்சியாக "குரங்கு பாதத்தின்" வடிவத்தை எடுக்கும். மற்றும் ஒரு "நகம் கொண்ட கை". பின்னர், முன்கையின் தசைகள் மற்றும் பின்னர் தோள்பட்டை ("எலும்பு கை"), சில நேரங்களில் கழுத்து தசைகள் (தலை கீழே தொங்குகிறது), உடற்பகுதி மற்றும் வயிற்று சுவரின் தசைகள் ஆகியவற்றிற்கு அட்ராபி பரவுகிறது. மிகவும் பின்னர், கீழ் முனைகளின் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன (முதன்மையாக கால் மற்றும் இடுப்புகளின் நெகிழ்வு). தசைநார் அனிச்சை படிப்படியாக மறைந்துவிடும். மின் தூண்டுதலைப் படிக்கும் போது, ​​தசைச் சிதைவின் எதிர்வினை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. நோயின் மிகவும் சிறப்பியல்பு அறிகுறி ஃபைப்ரில்லர் மற்றும் ஃபாசிகுலர் தசை இழுப்பு ஆகும். ஒரு நோயியல் பரிசோதனையானது முன்புற கொம்புகளின் கேங்க்லியன் செல்களில் அட்ராபிக் மாற்றங்களை வெளிப்படுத்துகிறது (கருக்களின் இழப்பு, செயல்முறைகள், நிறமி குவிப்புகள்), முன்புற வேர்களின் இழைகளின் சிதைவு மற்றும் அவற்றில் இணைப்பு திசுக்களின் வளர்ச்சி. தசைகளில் நரம்பு இழைகளின் முனைகளில் சிதைவு மாற்றங்கள் குறிப்பாக உச்சரிக்கப்படுகின்றன. தசைகளும் மாற்றப்படுகின்றன (தசை நார் குழுக்களின் அட்ராபி).

Werdnig-Hoffmann இன் ஸ்பைனல் அமியோட்ரோபி என்பது குடும்ப இயல்புடையது, பெரும்பாலும் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் ஆண்டின் இரண்டாம் பாதியில் தொடங்குகிறது, சில சமயங்களில் பிறவி. இந்த நோய் ஒரு வீரியம் மிக்க போக்கைக் கொண்டுள்ளது மற்றும் குழந்தையின் வாழ்க்கையின் முதல் 2-4 ஆண்டுகளில் மரணத்தில் முடிவடைகிறது என்று வெர்ட்னிக் மற்றும் கோஃப்மேன் குறிப்பிட்டனர். இது ஒரு ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் மரபுரிமை முறையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது.

அறிகுறிகள். முதலில், குழந்தையின் இயக்கங்கள் கால்களிலும், பின்னர் உடற்பகுதியிலும் மட்டுப்படுத்தப்பட்டுள்ளன, பின்னர் பரேசிஸ் தோள்பட்டை இடுப்பு, மேல் மூட்டுகள் மற்றும் கழுத்தின் தசைகளை உள்ளடக்கியது. "தவளை போஸ்" பொதுவானது (கால்கள் பரவி வெளிப்புறமாக சுழற்றப்படுகின்றன). தசை ஹைபோடோனியா காரணமாக, கூர்மையான ஹைபரெக்ஸ்டென்ஷன் உருவாகிறது. தசைகளின் இயந்திர உற்சாகம் இல்லை. அட்ராஃபிட் தசைகளில், ஒரு சிதைவு எதிர்வினை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. பல்பார் மண்டை நரம்புகளின் கருக்களுக்கு செயல்முறையின் மாற்றம் பல்பார் பால்சியின் வடிவத்தை சேர்ப்பதன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. தசைநார் மற்றும் periosteal அனிச்சைகள் குறைக்கப்படுகின்றன அல்லது தூண்டப்படவில்லை. இன்டர்சோசியஸ் தசைகளின் அட்ராபி அடிக்கடி சுவாச பிரச்சனைகளுக்கு வழிவகுக்கிறது. சில நேரங்களில் ஃபைப்ரிலேரி இழுப்பு காணப்படுகிறது. தன்னியக்க கோளாறுகள் அடிக்கடி உச்சரிக்கப்படுகின்றன: குளிர் மற்றும் மூட்டுகளின் சயனோசிஸ், உடல் பருமன்.

நோயாளிகள் நிமோனியா, இண்டர்கோஸ்டல் தசைகள் மற்றும் உதரவிதானத்தின் பரேசிஸின் விளைவாக நுரையீரல் அட்லெக்டாசிஸ் ஆகியவற்றால் இறக்கின்றனர். ஹிஸ்டோபோதாலஜிக்கல் பரிசோதனையானது முதுகுத் தண்டு மற்றும் மூளைத் தண்டின் முன்புற கொம்புகளில் உள்ள மோட்டார் செல்களின் எண்ணிக்கையில் குறைவு, முன்புற வேர்கள் மற்றும் முள்ளந்தண்டு நரம்புகளின் டிமெயிலினேஷன் ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது. தசை பயாப்ஸி மூலம்: தனிப்பட்ட தசை நார்களின் அளவைக் குறைத்தல், அவற்றின் கட்டமைப்பைப் பாதுகாத்தல்.

பிற்பட்ட வயதில் ஏற்படும் நோய்க்கான வழக்குகள், ஆட்டோசோமால் ரீசீசிவ் வகை மரபுரிமையுடன் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. சமீபத்திய ஆண்டுகளின் இலக்கியத்தில், ஆரம்ப பள்ளி மற்றும் இளமை பருவத்தில் முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபியின் தோற்றம் பதிவாகியுள்ளது. பின்வரும் வடிவங்கள் வேறுபடுகின்றன: 1) பிறவி, இதில் முள்ளந்தண்டு அமியோட்ரோபி பெற்றோர் ரீதியான காலத்தில் உருவாகிறது; 2) ஆரம்பகால குழந்தைப் பருவம்; 3) தாமதமான வடிவங்கள். தாமதமான வடிவங்களில் இளம் வயதினரும் அடங்கும், இதில் 5-13 வயது குழந்தைகளில் முதன்முறையாக முதுகெலும்பு அமியோட்ரோபி தோன்றும். இளம் வடிவத்தில், நோயின் போக்கு மெதுவாக உள்ளது, மேலும் அருகிலுள்ள தசைகளுக்கு சேதம் மேலோங்குகிறது.

Myotonic dystrophy (Steinert-Batten நோய்) தசை அட்ராபியுடன் மயோடோனியா நோய்க்குறியின் கலவையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. நோயின் போக்கு முற்போக்கானது. இது பல குடும்ப உறுப்பினர்களுக்கு ஏற்படுகிறது, சமமாக அடிக்கடி ஆண்கள் மற்றும் பெண்களில், மற்றும் முழுமையற்ற ஊடுருவலுடன் ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது. ஆண்களுக்கு இது மிகவும் கடுமையானது. தசை அட்ராபியின் தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட தன்மை சிறப்பியல்பு. முன்கையின் தசைகளின் அட்ராபி மற்றும் பலவீனத்துடன் இந்த நோய் தொடங்குகிறது, பின்னர் கால்களின் சிறிய தசைகள், பின்னர் முகம் மற்றும் கழுத்தின் தசைகள் ("ஸ்வான் கழுத்து"), நாசோபார்னக்ஸ், தசைநார் அனிச்சைகள் மறைந்துவிடும் மற்றும் மயோடோனிக் எதிர்வினைகள் செயலில் தசை சுருக்கங்களுடன் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன. . தசைகள், குறிப்பாக நாக்கு மற்றும் தேனார் தசைகளின் இயந்திர மற்றும் மின் தூண்டுதலால் மயோடோனிக் எதிர்வினைகளைப் பெறலாம். நாசி சாயத்துடன் பேச்சு மந்தமாகிறது (நாக்கின் மயோடோயிக் புண், தசைநார் எதிர்வினைகள் போன்ற தொண்டை தசைகளின் பலவீனம்). சிறப்பியல்பு ஒரு "மயோடோனிக் முகம்" (பளபளப்பான நெற்றியில், enophthalmos, ஒருதலைப்பட்ச அல்லது இருதரப்பு ptosis). கிரியேட்டினின்-கிரியேட்டினின் காட்டி அடிக்கடி தொந்தரவு செய்யப்படுகிறது. பின்வரும் தன்னியக்க கோளாறுகள் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன: அக்ரோசைனோசிஸ், குளிர் முனைகள், ச்வோஸ்டெக் அறிகுறி, டிஸ்ஃபேஜியாவுடன் உணவுக்குழாயின் மோட்டார் தோல்வி, இரைப்பைக் குழாயின் டிஸ்கினீசியா, ஆரம்ப வழுக்கை, பொது சோர்வு. பெரும்பாலும், நோயாளிகள் கண்புரை, டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி, லிபிடோ மற்றும் ஆற்றல் இழப்பு, டிஸ்மெனோரியா மற்றும் மனநல கோளாறுகளை அனுபவிக்கின்றனர். மயோடோனிக் எதிர்வினைகள் EMG இல் தீர்மானிக்கப்படுகின்றன: மின்னோட்டத்தால் தசைகள் எரிச்சலடையும் போது எழும் உயிர் மின் ஆற்றல்கள், எரிச்சல் நிறுத்தப்பட்ட பிறகும் சிறிது நேரம் தொடர்ந்து, ஒரு பீடபூமியை உருவாக்குகிறது. ஸ்ட்ரைட்டட் தசைகளில், கருக்களின் அளவு அதிகரிக்கிறது. அவை சங்கிலிகளில் அமைக்கப்பட்டிருக்கின்றன; மயோபிப்ரில்கள் அழுகும் நிலையில் உள்ளன. கடைசி கட்டத்தில், தசைகளின் கொழுப்பு மற்றும் இணைப்பு திசு சிதைவு குறிப்பிடப்படுகிறது.

நோயாளி என்., 59 வயது, கைகள் மற்றும் கால்களில் பலவீனம் மற்றும் எடை இழப்பு, கைகள் மற்றும் கால்களில் விறைப்பு, குறுகிய கால இழுப்பு உணர்வு போன்ற புகார்களுடன் அனுமதிக்கப்பட்டார். பல்வேறு பகுதிகள்கைகால்கள் மற்றும் உடற்பகுதி மற்றும் கால்களில் அலையும் வலி, தோள்பட்டை இடுப்பின் பகுதியில், கழுத்து வரை பரவுகிறது. 1956 ஆம் ஆண்டில், சார்ஜ் செய்யும் போது அவளால் தன் கைகளை முஷ்டிகளாக இறுக்கிக் கொண்டதை விரைவாக அவிழ்க்க முடியவில்லை என்பதைக் கண்டுபிடித்தாள். பின்னர் இடது கன்று தசையில் எடை குறைவதைக் கண்டுபிடித்தேன். பின்னர், மற்ற மூட்டு தசைகளின் இழப்பு மெதுவாக முன்னேறியது. நடைபயிற்சி போது வலது கால் "டக்" தொடங்கியது. பல ஆண்டுகளாக, தண்டு மற்றும் கைகால்களின் பல்வேறு தசைக் குழுக்களில் இழுப்பு மற்றும் வலியைக் குறிப்பிட்டார். 1960 இல், தைராய்டு சுரப்பி அகற்றப்பட்டது. சிறிது முன்னேற்றத்திற்குப் பிறகு, இயக்கங்களின் விறைப்பு விரைவில் படிப்படியாக மீண்டும் அதிகரிக்கத் தொடங்கியது. கடந்த ஒரு வருடமாக தடியுடன் நடந்து வருகிறார். அகில்லெஸ் இரைப்பை அழற்சியால் அவதிப்படுகிறார். என் மாதவிடாய் பல ஆண்டுகளுக்கு முன்பு முடிந்தது. இரண்டு கர்ப்பங்கள் இருந்தன, ஒரு பிறப்பு. இதே போன்ற நோய்களுடன் உறவினர்கள் யாரும் இல்லை.

கால்களில் லேசான பதட்டம். புருவங்கள் மோசமாக சுருக்கப்படுகின்றன, இருபுறமும் உள்ள ஆர்பிகுலரிஸ் ஓக்குலி தசையின் வலிமை குறைகிறது. தற்காலிக தசைகள், தோள்பட்டை இடுப்பு, இண்டெரோசியஸ், டெல்டோயிட், "பெட்ரிகோயிட் ஸ்கேபுலே" ஆகியவற்றின் கடுமையான அட்ராபி. தோள்பட்டை, இடது கால் நீட்டிப்புகள் மற்றும் விரல் நீட்டிப்புகளில் செயலில் உள்ள இயக்கங்களின் வரம்பு. நீட்டிய கைகளை கிடைமட்டமாக உயர்த்த முடியாது. தசை வலிமை 4 புள்ளிகளுக்குள் குறைக்கப்படுகிறது. விரல்களின் இறுதி மூட்டுகளில், இயக்கம் மற்றும் தசை வலிமை ஆகியவை இயல்பானவை. மணிக்கட்டு மூட்டுகளில் தசை வலிமை குறைகிறது (அதிகமாக நீட்டிப்புகள் மற்றும் விரல்களில்) மற்றும் கீழ் முனைகளில் (இடது பாதத்தின் நீட்டிப்புகளில் அதிகம்). மூட்டுகளில் தசை தொனி குறைவாக உள்ளது. "வாத்து" வகை நடை. முதல் வரைla "myopathic" வகைக்கு ஏற்ப எழுகிறது. ஒரு முஷ்டியில் இறுக்கப்பட்ட கைகளை விரைவாக அவிழ்க்க முடியாது. அனைத்து தசைநார் அனிச்சைகளும் தூண்டப்படவில்லை.

மயோபதி மற்றும் மயோடோனிக் எதிர்வினையுடன் தசைச் சிதைவின் கலவையானது மயோடோனிக் டிஸ்ட்ரோபியை (ஸ்டீனெர்ட்-பேட்டன் நோய்) கண்டறிய முடிந்தது.

நாளமில்லா மற்றும் வளர்சிதை மாற்ற சுரப்பிகளின் செயல்பாடுகள் பாதிக்கப்படும்போது நாளமில்லா-வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகள் காணப்படுகின்றன. மெனோபாஸ், தைரோடாக்ஸிக் க்ரோனிக் மற்றும் அக்யூட் ஆகியவற்றின் போது ஏற்படும் க்ளைமேக்டிரிக் மயோபதிகள், எக்ஸோஃப்தால்மோஸ் ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து, மயஸ்தீனியா கிராவிஸ், அவ்வப்போது பக்கவாதம் மற்றும் அட்ரீனல் சுரப்பிகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகின்றன. ஹைபர்பாரைராய்டோசிஸ் மூலம், சமச்சீர் தசைச் சிதைவு, பலவீனம், வலி ​​மற்றும் மூட்டுகளில் அதிகரித்த அனிச்சை, கிரியேட்டினூரியா மற்றும் ஹைபர்கால்சீமியா மற்றும் சில நேரங்களில் ஸ்க்லெரோடெர்மா ஆகியவை குறிப்பிடப்படுகின்றன. பாராதைராய்டு சுரப்பிகள் அகற்றப்பட்டால், நோயாளியின் நிலை மேம்படும். அடிசன் நோயில், சுருக்கங்கள், வலி, பிடிப்புகள் மற்றும் மயோடோனிக் நிகழ்வுகளுடன் திசுப்படலம் மற்றும் தசைநாண்கள் குறைவதோடு அட்ராபியும் சேர்ந்துள்ளது. AKT மற்றும் கார்டிசோன் சிகிச்சை குறிப்பிடத்தக்க முன்னேற்றத்தை அளிக்கின்றன. முதுமை தசைச் சிதைவு என்பது அட்ராபி மற்றும் அரேஃப்ளெக்ஸியாவுடன் நெருங்கிய மூட்டுகளின் தசைகளின் முற்போக்கான பலவீனத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. ACTH மற்றும் வைட்டமின் E இன் பயன்பாடு குஷிங்ஸ் நோய்க்குறியில், குளுக்கோகார்டிகாய்டு மற்றும் மினரல்கார்டிகாய்டு கோளாறுகள் காரணமாக, அருகாமையில் உள்ள மூட்டுகள் மற்றும் தண்டு தசைகளின் தசைகளின் சிதைவு காணப்படுகிறது. இந்த தசைச் சிதைவுகள் அவற்றின் முன்னேற்றமின்மையால் வேறுபடுகின்றன. பிட்யூட்டரி செயலிழப்புடன், மயோபதிகள் கவனிக்கப்படுகின்றன, ஆரம்பத்தில் தசை அளவு மற்றும் வலிமை அதிகரிப்பு மற்றும் பின்னர் தசை பலவீனம் மற்றும் அட்ராபி ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்து, அவை பொதுவாக அக்ரோமெகலியுடன் இணைக்கப்படுகின்றன. வளர்ச்சி ஹார்மோன் குறைபாடு கிரியேட்டின் வளர்சிதை மாற்றத்தின் இடையூறு மற்றும் தசைச் சிதைவு மற்றும் பலவீனத்தின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கிறது. தசைகளில் கிளைகோஜன் படிவத்துடன் அமில மால்டேஸ் குறைபாடு காரணமாக எலும்பு தசைகளின் கிளைகோஜெனீசிஸ் மயோபதி நோய்க்குறியின் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. எலக்ட்ரான் நுண்ணோக்கி தசை நார்களில் கிளைகோஜன் மற்றும் ஆஸ்மியோபிலிக் லிப்பிட்களால் நிரப்பப்பட்ட வெற்றிடங்களை வெளிப்படுத்துகிறது. கடுமையான மற்றும் நாள்பட்ட ஆல்கஹால் போதையின் போது மயோபதி நோய்க்குறி உருவாகிறது. கடுமையான ஆல்கஹால் போதை வீக்கம் மற்றும் தசை நசிவுக்கு வழிவகுக்கும். மந்தமான தசை முடக்கம் கூர்மையான வலி மற்றும் ஹைபரெஸ்டீசியாவுடன் சேர்ந்துள்ளது. கடுமையான சந்தர்ப்பங்களில், ஹைபர்கேமியா ஏற்படுகிறது. நாள்பட்ட ஆல்கஹால் போதை, மெல்லிய பக்கவாதம் மற்றும் இடுப்பு இடுப்பில் தசை வலி மற்றும் குறைவாக பொதுவாக, தோள்பட்டை இடுப்பு உருவாகிறது. நோய்க்குறியியல் பரிசோதனையானது தசை நார்களின் சிதைவு, சில நேரங்களில் குவிய தசை நசிவு மற்றும் கொழுப்புச் சிதைவு ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது. லேசான நிகழ்வுகளில், சீரழிவு மாற்றங்கள் எதுவும் கண்டறியப்படவில்லை. தொற்று நோய்களுக்குப் பிறகு ஜென்கர் ஹைலைன் சிதைவு ஏற்படுகிறது மற்றும் குறிப்பிடப்படாதது.

கார்சினோமாட்டஸ் நியூரோமயோபதிகள் நியூரோஜெனிக், மயோஜெனிக் மற்றும் மயஸ்தெனிக் அறிகுறிகளால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன, ஈ.எம்.ஜி மாற்றங்கள், அவை முக்கியமாக மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய், மார்பக புற்றுநோய் ஆகியவற்றில் காணப்படுகின்றன.பாலூட்டி சுரப்பி மற்றும் இரைப்பை குடல். கட்டியை அறுவை சிகிச்சை மூலம் அகற்றுவது மயோபதிக் நோய்க்குறியின் பின்னடைவுக்கு வழிவகுக்கிறது. ஒவ்வொரு சந்தர்ப்பத்திலும், மயோபதியின் சரியான நோயறிதல் மற்றும் சிகிச்சைக்கு, நோயாளியின் நரம்பியல், சிகிச்சை, உட்சுரப்பியல், உயிர்வேதியியல் மற்றும் நரம்பியல் பரிசோதனை அவசியம்.

நரம்புத்தசை அமைப்பின் ஒரு நோயின் முக்கிய அறிகுறிகளில் ஒன்று நோயியல் தசை சோர்வு மற்றும் பலவீனம் - தசைநார் நோய்க்குறி. சினாப்சஸ் மூலம் தூண்டுதல்களின் பரிமாற்றம் சீர்குலைந்தால் நோயியல் சோர்வு ஏற்படலாம் (அதிகமாக உற்பத்தி செய்யப்படும் கோலினெஸ்டெரேஸால் அசிடைல்கொலின் அழிக்கப்படும்போது தசைகளில் பலவீனம் தோன்றும்), புற மோட்டார் நியூரான் சேதமடையும் போது, ​​வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறு மற்றும் நாளமில்லா சுரப்பிகளின் நோய்கள் இருக்கும்போது: தாது வளர்சிதை மாற்றத்தின் மீறல் (ஹைபோகாலேமியா, ஹைபர்கேமியா), கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம் (இரத்தச் சர்க்கரைக் குறைவு, தசை பாஸ்போரிலேஸ் நொதியின் பலவீனமான செயல்பாடு), ஹைப்பர் தைராய்டிசம் அல்லது ஹைப்போ தைராய்டிசம், அட்ரீனல் கோர்டெக்ஸின் ஹைபர்ஃபங்க்ஷன் (அட்ரெனோஜெனிட்டல் சிண்ட்ரோம், இட்சென்கோம் சிண்ட்ரோம்) பற்றாக்குறை (அடிசன் நோய்), தைமஸ் சுரப்பியின் நோய்களுடன் (தைமெக்டோமி பல சந்தர்ப்பங்களில் நேர்மறையான விளைவை அளிக்கிறது), கணைய நோய்கள் (நீரிழிவு நோயில், பலவீனமான கார்போஹைட்ரேட் வளர்சிதை மாற்றம், பொட்டாசியம் வளர்சிதை மாற்றம், பாஸ்போரிலேஷன் செயல்முறையின் சீர்குலைவு ஆகியவற்றின் விளைவாக பலவீனம் ஏற்படுகிறது. தசை கிளைகோஜன் குறைதல்), மற்றும் பிட்யூட்டரி சுரப்பியின் நோய்கள். மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி உணர்ச்சி அழுத்தத்திற்குப் பிறகு ஏற்படுகிறது, இது கைகால்களில் (அருகிலுள்ள பகுதியில்) பலவீனத்தால் வெளிப்படுகிறது, தசை சோர்வு மற்றும் பலவீனம் வடிவத்தில் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் புண்களுடன் (மூளையழற்சிக்குப் பிறகு), மூளை காயம்), மற்றும் முக்கிய முக்கியத்துவம் ஹைபோதாலமஸுக்கு சேதம். இதுபோன்ற சந்தர்ப்பங்களில், மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறி வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், டிராபிசம் மற்றும் தன்னியக்கக் கோளாறுகளுடன் இணைக்கப்பட்டுள்ளது. ஈ.எம்.ஜி மயஸ்தெனிக் வகையை வெளிப்படுத்துகிறது - தசை தூண்டுதலுக்குப் பிறகு உயிர் ஆற்றல்களில் முற்போக்கான குறைவு.

மயோசிடிஸ், மயோபதிகள் மற்றும் நரம்புத்தசை நோய்களுக்கு இடையிலான வேறுபட்ட நோயறிதல் மருத்துவமனை, மரபுவழி வகை, EMG மற்றும் பயாப்ஸி ஆகியவற்றின் அடிப்படையில் செய்யப்படுகிறது. முற்போக்கான தசைச் சிதைவின் முதன்மை மற்றும் இரண்டாம் நிலை வடிவங்களில், தசைகளின் மின் தூண்டுதல் வேறுபட்டது. மயோபதி மின் தூண்டுதலின் அளவு மாற்றத்தால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, மேலும் இரண்டாம் நிலை தசைச் சிதைவு சிதைவு எதிர்வினையால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மயோபதியில் எலெக்ட்ரோமோகிராபி டிரித்மிக் ஆகும், இரண்டாம் நிலை தசைச் சிதைவுகள் உச்சம் மற்றும் "ஸ்பைக்" ஆகியவை காணப்படுகின்றன. முதன்மை தசைநார் சிதைவுகளில் ACTH சோதனையானது கிரியேட்டின் வெளியீட்டில் அதிகரிப்புக்கு வழிவகுக்கிறது, மாறாக மயோசிடிஸ் வெளியீட்டில் குறைகிறது. நரம்பியல் மற்றும் முதன்மை தசை புண்களுக்கு இடையே உள்ள வேறுபட்ட நோயறிதல் நொதி செயல்பாடு (ஆல்டோலேஸ், டிரான்ஸ்மினேஸ் மற்றும் குறிப்பாக கிரியேட்டின் பாஸ்போகினேஸ்) ஆய்வுகள் மூலம் உதவுகிறது. பிளாஸ்மா என்சைம் செயல்பாடு

டுச்சேன் மயோபதியில், குறிப்பாக கடுமையான கட்டத்தில் கணிசமாக அதிகரித்தது, மேலும் நரம்பியல் அமியோட்ரோபியில் சிறிது அதிகரித்துள்ளது. டுச்சேன் மயோபதியின் 2/3 கேரியர்களில், நோயின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் இல்லாவிட்டாலும் கூட கிரியேட்டின் பாஸ்போகினேஸின் அளவு உயர்த்தப்படுகிறது.

மயோபதி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சை சிக்கலானதாகவும் ஒருங்கிணைந்ததாகவும் இருக்க வேண்டும். அடினோசின் ட்ரைபாஸ்போரிக் அமிலம் (ஏடிபி) 1-2 மில்லி தசைகளுக்குள் (30-40 ஊசிகளுக்கு), வைட்டமின் ஈ 30-40 சொட்டுகள் ஒரு நாளைக்கு 3 முறை, ஏ-டோகோபெரோல் அல்லது எரெவிட் 1-2 மில்லி (15 ஊசிகளுக்கு) , இன்சுலின் குளுக்கோஸ் அல்லது சர்க்கரையுடன் 4-8 அலகுகள் பயன்படுத்தப்படுகிறது (ஒரு பாடத்திற்கு 20 ஊசி), ACTH. ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன: புரோஜெரின் (0.05% தீர்வு, 1 மில்லி), மெஸ்டினான் (0.06 கிராம் 3 முறை ஒரு நாள்), கேலண்டமைன் (1% தீர்வு, 1 மிலி), நிவாலின் (0.5% தீர்வு), டிபசோல் (1% தீர்வு, 1 மிலி ), செக்யூரினின் (0.2% தீர்வு, 1 மிலி). நன்கொடையாளர் இரத்தம் (150-200 மிலி), புரோட்டீன் ஹைட்ரோலைசேட் அல்லது ஹைட்ரோலைசின் 150-250 மில்லி தோலடி (4-6 இரத்தமாற்றங்களுக்கு), ஆட்டோஹெமோதெரபி, பி வைட்டமின்கள் (பி6, பி2, பி6, பி 12) மேற்கொள்ளப்படுகின்றன ), நிகோடினிக் மற்றும் அஸ்கார்பிக் அமிலம், நெரோபோல், லெசித்தின், குளுட்டமிக் அமிலம், பைடின். டோஸ் செய்யப்பட்ட உடல் சிகிச்சை மற்றும் மசாஜ், பகுத்தறிவு உணவு மற்றும் நோயாளிகளின் சரியான வேலை முக்கியம்.

மயோபதிகள் உட்பட பரம்பரை நோய்களைத் தடுப்பது, நோயை முன்கூட்டியே கண்டறிதல், தசை சேதத்தின் ஆரம்பகால நோயறிதல் அறிகுறிகளை அடையாளம் காண்பது மற்றும் இந்த நோயாளிகளுக்கு ஆரம்பகால உயிர்வேதியியல் கோளாறுகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. தடுப்பு, தீவிர முறையான சிகிச்சை, மருத்துவ கவனிப்பு, மயோபதி நோயாளிகளின் அன்றாட வாழ்க்கையை ஒழுங்கமைத்தல், பள்ளி மற்றும் இளமை பருவத்தில் பகுத்தறிவு உடல் செயல்பாடு மற்றும் சில வகையான மயோபதிகளுக்கு தொழில்களைத் தேர்ந்தெடுப்பதற்கான சரியான அறிகுறிகளின் வளர்ச்சி ஆகியவை முக்கியம். குழந்தைகளின் ஒரு பரிசோதனையை நடத்துவது முக்கியம், அவர்களின் மரபணு வரலாற்றின் சாத்தியக்கூறுகளை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது (தசை மண்டலத்தின் நோய்க்குறியியல் அறிகுறிகளின் குடும்பம் அல்லது குடும்பத்தில் இருப்பது). சிறப்பு உயிர்வேதியியல் மற்றும் எலக்ட்ரோமோகிராஃபிக் ஆய்வுகள் நரம்பியல் படம் வெளிப்படுத்தப்படாத போது, ​​ஒரு துணை மருத்துவ கட்டத்தில் நோயைக் கண்டறியும். தடுப்புக்கு மிகவும் முக்கியத்துவம் வாய்ந்தது மருத்துவ மரபணு ஆலோசனைகளின் அமைப்பு, இது மயோபதி நோய்கள் உள்ள ஒரு குடும்பத்தில் நோயாளிகளின் பிறப்பைத் தடுப்பது குறித்து சரியான பரிந்துரைகளை வழங்குவதை சாத்தியமாக்குகிறது.

வரையறைகள்

மோனோநியூரோபதி. புற நரம்புகளுக்கு தனிமைப்படுத்தப்பட்ட சேதம், எடுத்துக்காட்டாக, சுருக்கம், அதிர்ச்சி, இரத்த விநியோகத்தில் இடையூறு (சேதம் வச வசோரம்).

நீரிழிவு நோய் போன்ற அழுத்தம் உணர்திறன் நரம்புகளை பாதிக்கும் அமைப்பு ரீதியான நோய்கள் அல்லது பரவலான வாஸ்குலர் கோளாறுகளை (வாஸ்குலிடிஸ்) ஏற்படுத்தும் நோயியல் நிலைமைகள் ஏற்படலாம். மல்டிஃபோகல் நியூரோபதி(அல்லது பல பாலிநியூரோனேஷியா).

பாலிநியூரோபதி. அழற்சி செயல்முறைகள், வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள் அல்லது நச்சு விளைவுகள் காரணமாக புற நரம்புகளின் ஒரே நேரத்தில் பல புண்கள். புற நரம்புகளுக்கு பரவலான, சமச்சீர் சேதத்தால் மருத்துவ ரீதியாக வெளிப்படுகிறது. தொலைதூர முனைகள் முதன்மையாக பாதிக்கப்படுகின்றன, மேல் முனைகளுக்கு முன் கீழ் முனைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

மோனோநியூரோபதிகள்

மிகவும் பொதுவான மோனோநியூரோபதிகள்:

கார்பல் டன்னல் சிண்ட்ரோம்

கால்வாய் வழியாகச் செல்லும்போது மணிக்கட்டில் உள்ள சராசரி நரம்பின் சுருக்கம் ஏற்படலாம்:

• தனிமைப்படுத்தப்பட்ட; எடுத்துக்காட்டாக, அதிகப்படியான உடல் செயல்பாடு உள்ள நோயாளிகளில் (வேலையின் தன்மையுடன் தொடர்புடையது)
• வெளிப்புற தாக்கங்களுக்கு (சுருக்க) நரம்பு டிரங்குகளின் அதிகரித்த உணர்திறன் மூலம் வகைப்படுத்தப்படும் நோய்களுக்கு
• கார்பல் டன்னல் பகுதியில் ஹைபர்டிராஃபிட் திசுக்களால் நரம்பு தண்டு அழுத்தப்படும் போது (அட்டவணை 1).

அட்டவணை 1.கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறியுடன் தொடர்புடைய நிபந்தனைகள்

கார்பல் டன்னல் நோய்க்குறியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்:

• கை அல்லது முன்கையில் வலி, குறிப்பாக இரவில் அல்லது கஷ்டப்படும் போது
• பரேசிஸ் (முடக்கம்) மற்றும் கட்டைவிரலின் எமினென்ஸ் தசைகள் (தேனார்) வீணாகிறது
• இடைநிலை நரம்பின் கண்டுபிடிப்பு மண்டலத்தில் உணர்திறன் குறைந்தது (படம் 1)
• கார்பல் டன்னல் பகுதியில் தட்டும்போது ஏற்படும் இடைநிலை நரம்பில் பரேஸ்தீசியா ( டைனலின் அடையாளம்)
• பொதுவாக இருதரப்பு சேதம்.

அரிசி. 1.தோள்பட்டை மற்றும் முன்கையின் மேற்பரப்பில் நடுத்தர, உல்நார் மற்றும் ரேடியல் நரம்புகளின் கண்டுபிடிப்பு மண்டலங்களின் விநியோகம்

எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ஆய்வுகளைப் பயன்படுத்தி நோயறிதலை உறுதிப்படுத்த முடியும். இரத்த குளுக்கோஸ் அளவுகள், தைராய்டு ஹார்மோன்கள் மற்றும் ESR ஆகியவற்றை தீர்மானிப்பது சரியான நோயறிதலை நிறுவ உதவும்.

நோயாளியின் நிலையின் தீவிரத்தால் சிகிச்சை தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அடிப்படை சிகிச்சை நடவடிக்கைகள்:

• தசைகளை சரிசெய்தல், குறிப்பாக இரவில், ஓரளவு நீட்டிக்கப்பட்ட நிலையில், கை நீட்டிக்கப்பட்ட நிலையில் இருக்க வேண்டும்
• டையூரிடிக்ஸ் - விளைவு தெளிவாக இல்லை
• கார்பல் டன்னலில் கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளை உட்செலுத்துதல்
• சராசரி நரம்பின் அறுவை சிகிச்சை டிகம்பரஷ்ஷன்.

உல்நார் நரம்பு நரம்பியல்

உல்நார் நரம்பு பல்வேறு நிலைகளில் சுருக்கப்படலாம், ஆனால் பெரும்பாலும் இது முழங்கை மூட்டு பகுதியில் ஏற்படுகிறது.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்:

• வலி மற்றும்/அல்லது பரஸ்தீசியா (இயற்கையில் கூச்ச உணர்வு), முழங்கையிலிருந்து உல்நார் மேற்பரப்பில் இருந்து முன்கை வரை பரவுகிறது
• கையின் உள்ளார்ந்த தசைகளின் முடக்கம் அல்லது பலவீனம் (கட்டைவிரலின் சிறப்பம்சத்தின் தசைகளுக்கு சேதம்)
• உல்நார் நரம்பின் கண்டுபிடிப்பு பகுதியில் உணர்திறன் குறைந்தது (படம் 1)
• நாள்பட்ட சேதத்துடன், அது உருவாகிறது நகம் கொண்ட கை.

எலக்ட்ரோநியூரோகிராஃபிக் ஆய்வைப் பயன்படுத்தி உந்துவிசை கடத்தலின் வேகத்தை தீர்மானிப்பது உல்நார் நரம்பின் காயத்தின் இருப்பிடத்தை துல்லியமாக தீர்மானிக்க உங்களை அனுமதிக்கிறது.

லேசான காயங்களுக்கு, இரவில் கையை சரிசெய்வது பயனுள்ளதாக இருக்கும், முழங்கை மூட்டில் நேராக்கப்படுகிறது, இது நரம்பு உடற்பகுதியின் சுருக்கத்தை குறைக்கிறது. மிகவும் கடுமையான புண்களுக்கு, அறுவை சிகிச்சை டிகம்ப்ரஷன் அல்லது இடமாற்றம்உல்நார் நரம்பு, இருப்பினும், நரம்பியல் அறிகுறிகளின் முழுமையான பின்னடைவு எப்போதும் கவனிக்கப்படுவதில்லை. உல்நார் நரம்பின் தொடர்ச்சியான அதிர்ச்சிக்கு அறுவை சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது, இது தொடர்ச்சியான வலி மற்றும்/அல்லது முற்போக்கான மோட்டார் குறைபாடு (பரேசிஸ்) ஆகியவற்றுடன் சேர்ந்துள்ளது.

ரேடியல் நரம்பு வாதம்

மேல் முழங்கையில் உள்ள ரேடியல் நரம்பின் சுருக்கம் நோய்க்குறியின் கடுமையான வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும் "தொங்கும் தூரிகை", மற்றும் சில நேரங்களில் ரேடியல் நரம்பின் கண்டுபிடிப்பு பகுதியில் உணர்திறன் இழப்பு உள்ளது (படம் 1). ஒரு விதியாக, இந்த புண் ஒரு அசாதாரண நிலையில் முன்கை நீண்ட நேரம் தங்கியதன் விளைவாகும், எடுத்துக்காட்டாக, ஆல்கஹால் போதையின் போது ஒரு நாற்காலியின் கைப்பிடியிலிருந்து கை ஒரு மோசமான நிலையில் தொங்கும்போது ( "சனிக்கிழமை இரவு பக்கவாதம்").

மூச்சுக்குழாய் பின்னல் பரேசிஸ்

கடுமையான மூச்சுக்குழாய் பின்னல் காயத்திற்கு கூடுதலாக (எ.கா., பிறப்பு அதிர்ச்சி அல்லது மோட்டார் சைக்கிள் விபத்துக்கள்), பிற காரணங்களால் மூச்சுக்குழாய் பின்னல் காயம் ஏற்படலாம். மேல் பின்னல் சேதம் என்று அழைக்கப்படுகிறது எர்பின் வாதம், மற்றும் கீழ் ஒன்று - க்ளம்ப்கேயின் பக்கவாதம்.

கூடுதல் விலா எலும்பு

துணை விலா எலும்பு அல்லது ஹைபர்டிராஃபிட் இணைப்பு திசு மேல் தொராசிக் கடையின் பகுதியில் மூச்சுக்குழாய் பின்னல் சுருக்கத்தை ஏற்படுத்தக்கூடும். நரம்பியல் மற்றும் நரம்பியல் அறுவை சிகிச்சையின் வளர்ச்சியில் ஒரு குறிப்பிட்ட கட்டத்தில், இந்த நிலையின் அதிகப்படியான நோயறிதல் இருந்தது, இதன் விளைவாக, தேவையற்ற அறுவை சிகிச்சை தலையீடுகளின் அதிக அதிர்வெண் இருந்தது. முன்கையின் உள் தசைகளின் பரேசிஸ் அதிகரிப்பு, கடுமையான உணர்திறன் இழப்பு (உல்நார் நரம்புடன்) மற்றும் எலக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் பரிசோதனை முறைகளால் உறுதிப்படுத்தப்பட்ட நோயறிதலுடன் கூடிய நோயாளிகளுக்கு அறுவை சிகிச்சை தலையீடு குறிக்கப்படுகிறது என்று இன்று நம்பப்படுகிறது. MRI உடன் ப்ராச்சியல் பிளெக்ஸஸின் இமேஜிங் பொதுவாக பயனற்றது. ஒரு எக்ஸ்ரே பரிசோதனையானது ஒரு கூடுதல் விலா எலும்பை வெளிப்படுத்தலாம், ஆனால் நார்ச்சத்து திசுக்களால் நரம்பு தண்டு சுருக்கப்படுவதை காட்சிப்படுத்த முடியாது.

பென்கோஸ்ட் கட்டி

நுரையீரல் உச்சியில் உள்ள மூச்சுக்குழாய் புற்றுநோய் மூச்சுக்குழாய் பிளெக்ஸஸின் கீழ் வேர்களை ஆக்கிரமித்து, மூச்சுக்குழாய் பின்னல் வலியை அதிகரிக்கிறது, தொலைதூர முடக்கம் மற்றும் வீக்கத்தை ஏற்படுத்துகிறது, அத்துடன் C7, C8 மற்றும் Th10 டெர்மடோம்களில் உணர்திறன் குறைகிறது. இது சாத்தியமும் கூட ஹார்னர் நோய்க்குறி preganglionic தன்னியக்க இழைகள் சேதம் காரணமாக. அறிகுறிகள் முதன்மை மற்றும் மெட்டாஸ்டேடிக் கட்டிகளைப் போலவே இருக்கும்.

கதிரியக்க சிகிச்சையின் போக்கிற்குப் பிறகு மார்பக புற்றுநோயால் பாதிக்கப்பட்ட நோயாளிகளுக்கு பிளெக்ஸஸ் பாதிக்கப்படும்போது நோயறிதல் சிக்கல்கள் எழுகின்றன, ஏனெனில் நரம்பியல் பற்றாக்குறை கட்டி பரவலின் விளைவாக இருக்கலாம் அல்லது கதிர்வீச்சு plexopathy.

இடியோபாடிக் மூச்சுக்குழாய் பிளெக்ஸோபதி (நரம்பியல் அமியோட்ரோபி அல்லது மூச்சுக்குழாய் நரம்பியல்)

இந்த நிலை தோள்பட்டை மற்றும் முன்கையில் கடுமையான வலியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. தடுப்பூசி அல்லது அறுவை சிகிச்சைக்குப் பிறகு நோய் ஏற்படலாம் என்றாலும், இதற்கு வெளிப்படையான காரணம் எதுவும் இல்லை. வலியின் பின்னடைவுக்குப் பிறகு (சில நாட்கள் அல்லது வாரங்களுக்குப் பிறகு), பெரிஸ்கேபுலர் தசைக் குழுவின் பகுதி முடக்கம் மற்றும் பலவீனம், அத்துடன் மேல் மூட்டுகளின் அதிக தொலைதூர தசைக் குழுக்கள் தோன்றும். முன்புற ஸ்கேலின் தசை குறிப்பாக சேதத்திற்கு ஆளாகிறது, இதன் அட்ராபி வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்துள்ளது. முன்தோல் குறுக்க கத்திகள்(படம் 2). காயம் பொதுவாக ஒருதலைப்பட்சமாக, குறைந்தபட்ச உணர்ச்சிக் குறைபாடுடன் இருக்கும். எலெக்ட்ரோபிசியாலஜிக்கல் ஆய்வுகள் பெரும்பாலும் பயனற்றவை, இருப்பினும் பாதிக்கப்பட்ட தசைகள் அழிக்கப்படுவதற்கான அறிகுறிகள் கண்டறியப்படலாம். CSF இன் கலவை மாறாமல் உள்ளது. குறிப்பிட்ட சிகிச்சை எதுவும் இல்லை; பெரும்பாலான நோயாளிகள் 1.5-2 ஆண்டுகளுக்குப் பிறகு தன்னிச்சையாக குணமடைகின்றனர்.

அரிசி. 2.

தொடையின் பக்கவாட்டு தோல் நரம்பின் சுருக்கம், குடல் தசைநார் கீழ் செல்கிறது; தொடர்புடைய பகுதியில் உணர்திறன் இழப்பு வகைப்படுத்தப்படும் (படம். 3). நோயின் ஆரம்பம், குறிப்பாக, நோயாளியின் எடையில் ஏற்படும் மாற்றங்களுடன் (அதிகரிப்பு அல்லது குறைப்பு) தொடர்புடையது.

அரிசி. 3.மெரால்ஜியா பரேஸ்டெடிகா. பக்கவாட்டு தோல் தொடை நரம்புக்கு சேதம் விளைவிக்கும் உணர்திறன் கோளாறுகளை விநியோகிக்கும் திட்டம்

பக்கவாட்டு பாப்லைட்டல் பால்ஸி

பாப்லைட்டல் நரம்பு ஃபைபுலாவின் கழுத்தில் வளைந்த இடத்தில் சுருக்க காயங்களுக்கு ஆளாகிறது. நோய்க்குறி மூலம் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது கால் துளி(காலின் எக்ஸ்டென்சர் தசையின் பரேசிஸ் காரணமாக). அதே நேரத்தில், பல்வேறு தீவிரத்தன்மையின் உணர்திறன் இழப்புடன் காலின் முதுகெலும்பு நீட்டிப்பு மற்றும் கடத்தலின் போது பலவீனம் தோன்றுகிறது. இந்த நிலை பெரும்பாலும் அசையாத நோயாளிகளிலும், நீரிழிவு நோய் போன்ற அழுத்தத்திற்கு நரம்பு டிரங்குகளின் உணர்திறன் அதிகரித்த நோயாளிகளிலும் ஏற்படுகிறது. இடுப்பு வேர் (பொதுவாக எல்5) காயம் காரணமாக துளி கால் ஏற்படலாம். இந்த நோய்க்குறி பெரோனியல் நரம்பின் சேதத்திலிருந்து வேறுபடுத்தப்பட வேண்டும், இது பாதத்தின் பாதுகாக்கப்பட்ட உள் சுழற்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, ஏனெனில் tibialis பின்புற தசையானது திபியல் நரம்பினால் கண்டுபிடிக்கப்பட்டது மற்றும் பெரோனியல் நரம்பினால் அல்ல. இருப்பினும், நரம்பு சிதைவின் இருப்பிடத்தை தெளிவுபடுத்துவதற்கு மின் இயற்பியல் ஆய்வு தேவைப்படுகிறது. பெரோனியல் நரம்புக்கு ஏற்படும் சேதம் பொதுவாக மீளக்கூடியது, ஏனெனில் இது கடத்தல் கோளாறால் ஏற்படுகிறது ( நரம்புத்தளர்ச்சி) நேர்மறையான விளைவைக் கொண்டுள்ளது ஒரு பிளவுடன் பாதத்தை சரிசெய்தல்.

மல்டிஃபோகல் நியூரோபதி

மல்டிஃபோகல் நியூரோபதியின் காரணங்கள் (பல மோனோநியூரிடிஸ்):

• வீரியம் மிக்க ஊடுருவல் (புற்றுநோய் அல்லது லிம்போமா)
• வாஸ்குலிடிஸ் அல்லது இணைப்பு திசு நோய்:
• முடக்கு வாதம்
• முறையான லூபஸ் எரித்மாடோசஸ்
• periarthritis nodosa
• வெஜெனரின் கிரானுலோமாடோசிஸ்;
• sarcoidosis
• சர்க்கரை நோய்
• தொற்று நோய்கள்:
• தொழுநோய்
• ஹெர்பெஸ் ஜோஸ்டர்
• லைம் நோய்;
• பரம்பரை நரம்பியல், சுருக்கத்திலிருந்து பக்கவாதம் ஏற்படும்.

பெரும்பாலானவை பொதுவான காரணம்மல்டிஃபோகல் நியூரோபதி என்பது பல புற நரம்புகளின் கண்டுபிடிப்புப் பகுதிகளில் வலி, பலவீனம் மற்றும் ஹைப்போஸ்தீசியாவுடன் வாஸ்குலிடிஸ் ஆகும். கீழ் முனைகள் பெரும்பாலும் பாதிக்கப்படுகின்றன. தனிப்பட்ட நரம்புகளின் புண்கள் படிப்படியாக குவிந்து, மூட்டுகளுக்கு சமச்சீரற்ற சேதத்தை வெளிப்படுத்துகின்றன.

பாலிநியூரோபதி

பரவலான புற நரம்பு சேதத்தை மோட்டார், உணர்ச்சி அல்லது கலப்பு நரம்புகளுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் குழுக்களாக பிரிக்கலாம். பாலிநியூரோபதியின் நோயியல் இயற்பியல் வகைப்பாடு உள்ளது, இதன் முக்கிய அளவுகோல் மெய்லின் உறை அல்லது நரம்பு தண்டுக்கு சேதம் விளைவிக்கும் ( Demnelinatingஅல்லது அச்சுநரம்பியல், முறையே). பாலிநியூரோபதிக்கான காரணங்கள் அட்டவணையில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன. 2.

அட்டவணை 2.பாலிநியூரோபதியின் காரணங்கள்

நோயாளிகள் உணர்வின்மை மற்றும்/அல்லது தூர முனைகளின் பரேசிஸை உருவாக்கலாம். மோட்டார் கோளாறுகள் மெல்லிய பரேசிஸ் மற்றும் தசைச் சிதைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகின்றன. நீண்ட கால நரம்பியல் நோய் கால்கள் மற்றும் கைகளின் சிதைவுக்கு வழிவகுக்கும் ( வெற்று கால்- அரிசி. 4 மற்றும் நகம் கொண்ட கைமுறையே). உணர்ச்சி இழைகளுக்கு கடுமையான சேதம் வளர்ச்சியுடன் சேர்ந்து இருக்கலாம் நரம்பியல் புண்கள்மற்றும் கூட்டு குறைபாடுகள் (படம் 5). இணக்கமான தன்னியக்க கோளாறுகள் சாத்தியமாகும். மருத்துவ அறிகுறிகள் பரவலான புற மோட்டார் நியூரான் நோயின் மந்தமான பக்கவாதம், ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் தசைநார் அனிச்சை குறைதல் ஆகியவற்றுடன் ஒரே மாதிரியானவை. தொலைதூர முனைகளில் ப்ரோபிரியோசெப்டிவ் உணர்வின் இழப்பு சேர்ந்து இருக்கலாம் உணர்ச்சி அட்டாக்ஸியா. "சாக்ஸ் மற்றும் கையுறைகள்" வகைகளில் வலி, வெப்பநிலை மற்றும் தொட்டுணரக்கூடிய உணர்திறன் குறைவு ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. சில சந்தர்ப்பங்களில், புற நரம்புகளின் தடித்தல் கண்டறியப்படலாம். பாலிநியூரோபதி நோயாளிகளை பரிசோதிப்பதற்கான தந்திரோபாயங்கள் அட்டவணையில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன. 3.

அரிசி. 4.

அரிசி. 5.வலது கணுக்கால் (இடது) மற்றும் பாதத்தின் நரம்பியல் (வலது; சார்கோட் ஆர்த்ரோபதி)

அட்டவணை 3.நரம்பியல் நோயாளியின் பரிசோதனை

பாலிநியூரோபதி நோயாளிகளுக்கு சிகிச்சையளிப்பது முதன்மையாக நோய்க்கான காரணங்களால் தீர்மானிக்கப்படுகிறது. அழற்சி பாலிநியூரோபதி நோயாளிகள் சிறப்புத் துறைகளில் மருத்துவமனையில் அனுமதிக்கப்பட வேண்டும். கடுமையான அழற்சி டிமெயிலினேட்டிங் பாலிநியூரோபதி நோயாளி ( குய்லின்-பார் சிண்ட்ரோம்) புத்துயிர் தேவைப்படலாம். நாள்பட்ட அழற்சி நீக்கும் பாலிநியூரோபதி (CIDP) மற்றும் வாஸ்குலிடிக் பாலிநியூரோபதிக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும்/அல்லது இம்யூனோமோடூலேட்டரி மருந்துகள் தேவை, இதில் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் (அசாதியோபிரைன், சைக்ளோபாஸ்பாமைடு அல்லது சைக்ளோஸ்போரின்), நரம்புவழி இம்யூனோகுளோபுலின் அல்லது பிளாஸ்மாபெரெஸ். அறிகுறி சிகிச்சையானது தன்னியக்க செயல்பாடுகளின் கோளாறுகள் மற்றும் வலி நோய்க்குறிகள் உட்பட சிக்கல்களின் சாத்தியக்கூறுகளை குறைக்கலாம்.

குய்லின்-பாரே சிண்ட்ரோம் மற்றும் சிஐபிடி - புற நரம்புகளின் டிமெயிலினேட்டிங் நோய்களை மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் டிமெயிலினேஷன் (அட்டவணை 17.4) ஆகியவற்றிலிருந்து வேறுபடுத்துவது முக்கியம்.

அட்டவணை 4.டிமெயிலினேஷனுக்கு வழிவகுக்கும் நோய்கள். முக்கிய காயத்தின் இருப்பிடம் மற்றும் நோயின் தன்மைக்கு ஏற்ப வகைப்பாடு

நரம்புத்தசை ஒத்திசைவு

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்

பெரும்பாலான நோயாளிகள் நரம்புத்தசை சந்திப்புகளில் உள்ள அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளை சுற்றும் ஒரு தன்னுடல் தாக்க நோய் (படம் 6). காரணம் தைமஸ் நோயியல் (ஹைப்பர் பிளாசியா, அட்ராபி அல்லது கட்டி - தைமோமா) இந்த நோய் ஒப்பீட்டளவில் அரிதானது, சராசரியாக 100,000 க்கு 0.4 வழக்குகள் வருடத்திற்கு பதிவு செய்யப்படுகின்றன, ஆனால் பெரும்பாலான நோயாளிகள் உயிர் பிழைத்திருப்பதால், அனைத்து வயதினரும் 10,000 பேர் பாதிக்கப்படுகின்றனர்.

அரிசி. 6.

மருத்துவ வெளிப்பாடுகள்

• கண் இமைகளின் குறைந்த இயக்கம் கொண்ட டிப்ளோபியா
• முக தசைகள் பலவீனம்
• "மயஸ்தெனிக் குரல்"
• கண்களை மூடும் போது பலவீனம்
• பல்பார் கோளாறுகள்:
• டிஸ்ஃபேஜியா (நாசிப் பாதையில் உணவு நுழையும் போது)
• டைசர்த்ரியா (நாசி நிறத்துடன்)
• சுவாச தசைகளின் ஈடுபாடு (மஸ்தீனியா கிராவிஸால் ஏற்படும் கடுமையான பல்பார் மற்றும் சுவாசக் கோளாறுகள் அவசரநிலை)
• கழுத்து மற்றும் கைகால்களின் தசைகளின் பலவீனம், நாள் முடிவில் மற்றும் உடற்பயிற்சியின் பின்னர் மோசமடைகிறது ( "நோயியல் சோர்வு").

சர்வே

• இரத்த சீரம் உள்ள அசிடைல்கொலின் ஏற்பிகளுக்கு ஆன்டிபாடிகளின் உள்ளடக்கத்தை தீர்மானித்தல் (15% நோயாளிகளில் சோதனை முடிவு எதிர்மறையானது).
• ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்துகளின் அறிமுகத்துடன் சோதனை: எட்ரோஃபோனியம் (குறுகிய-செயல்பாட்டு ஆன்டிகோலினெஸ்டெரேஸ் மருந்து, அசிடைல்கொலின் கேடபாலிசத்தைத் தடுக்கிறது, அதன் உள்ளடக்கத்தை தற்காலிகமாக அதிகரிக்கிறது) நரம்பு வழி நிர்வாகத்திற்குப் பிறகு நிலையின் நிலையற்ற மற்றும் விரைவாக அதிகரிக்கும் முன்னேற்றம். (ரஷ்ய கூட்டமைப்பில், ப்ரோசெரினுடன் ஒரு சோதனை பயன்படுத்தப்படுகிறது). இரட்டைக் கட்டுப்பாட்டு முறையைப் பயன்படுத்தும் போது சோதனை மிகவும் பயனுள்ளதாக இருக்கும். அதிகரித்த அசிடைல்கொலின் அளவுகள் காரணமாக சாத்தியமான கோலினோமிமெடிக் விளைவுகளைக் கருத்தில் கொண்டு, அட்ரோபின் மற்றும் புத்துயிர் பெறுவதற்கான அவசர நிர்வாகம் உறுதி செய்யப்பட வேண்டும்.
• EMG, தனிப்பட்ட இழைகளிலிருந்து சாத்தியமான நீக்கம் கொண்ட ஊசி ஆய்வு உட்பட.
• இணைந்த தைரோடாக்சிகோசிஸில் தைராய்டு செயல்பாடு பற்றிய ஆய்வு.
• தைமோமா நோயாளிகளில், ஸ்ட்ரைட்டட் தசைகளின் திசுக்களில் ஆன்டிபாடிகள் கண்டறியப்படுகின்றன.
• தைமிக் ஹைப்பர் பிளாசியாவைக் கண்டறிய முன்புற மீடியாஸ்டினத்தின் CT ஸ்கேன்.

சிகிச்சை

• ஆன்டிகோலினெஸ்டரேஸ் மருந்துகள், பைரிடோஸ்டிக்மைன் போன்றவை, அறிகுறி சிகிச்சையாக. நோயாளிகளுக்கு மருந்தின் அளவுகளில் நிலையான அதிகரிப்பு தேவைப்படுகிறது, இது அதிகரித்த உமிழ்நீர், வாந்தி, எபிகாஸ்ட்ரிக் வலி மற்றும் வயிற்றுப்போக்குடன் கோலினோமிமெடிக் பக்க விளைவுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும். அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், வளர்ச்சி சாத்தியமாகும் கோலினெர்ஜிக் நெருக்கடி
• கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள்(ப்ரெட்னிசோலோன்) மற்ற சிகிச்சைக்கு ஏற்றதாக இல்லாத மிதமான நோய்க்கு பரிந்துரைக்கப்படுகிறது. சிகிச்சையானது குறைந்த அளவுகளில் படிப்படியாக டோஸ் அதிகரிப்புடன் தொடங்குகிறது. சிகிச்சையின் ஆரம்பத்தில், அறிகுறிகள் அதிகரிக்கலாம். நோயின் பொதுவான வடிவங்களைக் கொண்ட நோயாளிகளுக்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் ஆரம்பிக்கப்படும்போது உள்நோயாளி சிகிச்சை சுட்டிக்காட்டப்படுகிறது. விளைவு ஏற்படுகையில், மருத்துவப் படத்திற்கு ஏற்ப அளவைக் குறைக்கலாம்.
• நோய்த்தடுப்பு மருந்துகள்(அசாதியோபிரைன்) மிதமான நோய்க்கு கார்டிகோஸ்டீராய்டுகளுடன் இணைந்து பயன்படுத்தப்படுகிறது.
• தைமெக்டோமிதைமோமாவிற்கும், நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் இளம் நோயாளிகளுக்கும் மருந்து சிகிச்சையின் தேவையை குறைக்கவும், குறைவாக அடிக்கடி, முழுமையான நிவாரணத்தை அடையவும் பரிந்துரைக்கப்படுகிறது.
• பிளாஸ்மாபெரிசிஸ்அல்லது இம்யூனோகுளோபுலின் நரம்புவழி நிர்வாகம் தைமெக்டோமி மற்றும் நோயின் கடுமையான வடிவங்களில் தயாரிப்பதற்கான வழிமுறையாகும்.

மயஸ்தீனியா கிராவிஸ் நோயாளிகள், நரம்புத்தசை சந்திப்பில் அவற்றின் தடுப்பு விளைவு காரணமாக அமினோகிளைகோசைடுகள் போன்ற சில நுண்ணுயிர் எதிர்ப்பிகளை உட்கொள்வதைத் தவிர்க்க வேண்டும்.

பிற மயஸ்தெனிக் நோய்க்குறிகள்

பொதுவாக, நரம்புத்தசை சந்திப்பு ஒரு பரம்பரை நோயின் விளைவாக அல்லது நரனியோபிளாஸ்டிக் செயல்முறையின் விளைவாக (லம்பேர்ட்-ஈடன் மயஸ்தெனிக் சிண்ட்ரோம்) பாதிக்கப்படலாம்.

மயோபதிகள்

மயோபதியின் வளர்ச்சிக்கான முக்கிய காரணங்கள் அட்டவணையில் கொடுக்கப்பட்டுள்ளன. 5. மருத்துவ ரீதியாக, மயோபதி தண்டு மற்றும் நெருங்கிய மூட்டுகளின் தசைகளின் பலவீனத்தால் வெளிப்படுகிறது. முக தசைகள் மற்றும் கழுத்து தசைகளின் சாத்தியமான பலவீனம், நெகிழ்வு மற்றும்/அல்லது நீட்டிப்பின் போது கண்டறியப்பட்டது. நடை நிலையற்றதாகிறது. நோயின் பெறப்பட்ட தன்மையுடன், தசை பலவீனம் ஒப்பீட்டளவில் மிதமானதாக இருக்கலாம், குறைந்தபட்சம் ஆரம்ப கட்டங்களில், மற்றும் தசைநார் பிரதிபலிப்புகள் நீண்ட காலத்திற்கு அப்படியே இருக்கும்.

அட்டவணை 5.மயோபதிக்கான காரணங்கள்

மயோபதி நோயாளியின் பரிசோதனை:

• இரத்த பரிசோதனை:
• ESR, தன்னியக்க ஆன்டிபாடிகள் (வாங்கிய நோய்களுக்கு)
• கிரியேட்டின் கைனேஸ் - சேதமடைந்த தசை செல்கள் வெளியிடுவதால் அளவுகள் கூர்மையாக அதிகரிக்கின்றன
• தசை பயாப்ஸி.

மருத்துவ நோய்க்குறிகள்

தசைநார் சிதைவுகள்

டிஸ்ட்ரோபினோபதிஸ்

இந்த நோய் X குரோமோசோமுடன் தொடர்புடைய ஒரு மரபணுவில் ஏற்படும் பிறழ்வு மற்றும் தசை புரத தொகுப்புக்கு காரணமாகும். டிஸ்ட்ரோபின். குழந்தைகள், இளம் பருவத்தினர் மற்றும் பெரியவர்களில் ஏற்படுகிறது. குழந்தைகள் சீருடை ( டுச்சேன் தசைநார் சிதைவு) மிகவும் கடினமானது. பாதிக்கப்பட்ட சிறுவர்கள் ஏற்கனவே குழந்தை பருவத்தில் நெருங்கிய மூட்டுகளில் பலவீனத்தை உருவாக்குகின்றனர். ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் "ஏணியில்" ஏறுவது ( ஆட்சியாளர்களின் அடையாளம்) தசை நார்களை இணைப்பு திசுக்களுடன் மாற்றுவதால் கன்று தசைகள் ஹைபர்டிராஃபியாக தோன்றலாம் (படம் 7). சூடோஹைபர்டிராபி) குழந்தைகள் பொதுவாக இளமைப் பருவம் வரை சக்கர நாற்காலியில்தான் இருப்பார்கள். இந்த நோய் சீராக முன்னேறுகிறது, 20 வயதிற்கு முன் இதய அல்லது சுவாச சிக்கல்களால் மரணம் ஏற்படுகிறது. இளமைப் பருவத்திலோ அல்லது இளமைப் பருவத்திலோ நோயின் தொடக்கத்துடன் குறைவான கடுமையான போக்கைக் காணலாம் ( பெக்கர் தசைநார் சிதைவு) நோய், ஒரு விதியாக, உயிருக்கு ஆபத்தானது அல்ல, ஆனால் பெரும்பாலும் முற்போக்கான இயலாமையுடன் தொடர்புடையது. தற்போது, ​​டிஸ்ட்ரோபின் மரபணுவின் மூலக்கூறு பகுப்பாய்வு மூலம் தசைநார் சிதைவை கண்டறிய முடியும்.

அரிசி. 7.

பிற தசைநார் சிதைவுகள்

மயோடோனிக் டிஸ்ட்ரோபி- ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க வகை பரம்பரை கொண்ட ஒரு நோய், இதில் நோயாளிகளுக்கு அசாதாரணமாக நீடித்த தசை பதற்றம் (மயோடோனியா). தசையை தளர்த்த இயலாமையால் வெளிப்படுகிறது. ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் தாள மயோடோனியா, இது தசையை சுத்தியலால் தட்டுவதன் மூலம் கண்டறியப்படுகிறது. மியோடோனியாவை எலக்ட்ரோமோகிராஃபிக் பரிசோதனை மூலம் கண்டறியலாம்.

வழக்கமான அறிகுறிகள்:

• இருதரப்பு ptosis
• முக தசைகள் பலவீனம்
• ஸ்டெர்னோக்ளிடோமாஸ்டாய்டு தசைகளின் முடக்கம் மற்றும் பலவீனம்
• ஆரம்ப கண்புரை
• இணைந்த நாளமில்லா கோளாறுகள் (நீரிழிவு நோய், வழுக்கை மற்றும் டெஸ்டிகுலர் அட்ராபி).

மயோடோனியாவுக்கு சிகிச்சையாக ஃபெனிடோயின் அல்லது மெக்ஸிலெட்டின் பயன்படுத்தப்படலாம். மணிக்கு பரம்பரை மயோடோனியாமிதமான தசைச் சிதைவு மற்றும் பலவீனம் ஆகியவை காணப்படுகின்றன.

ஃபேசியோஸ்காபுலோஹுமரல் தசைநார் சிதைவுஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க நோயாகும். நோயாளிகள் முக தசைகள் மற்றும் சிறகுகள் கொண்ட ஸ்கேபுலேவின் இருதரப்பு பலவீனம் உள்ளது. பக்கவாதம் மற்றும் மேல் முனைகளின் நெருங்கிய தசைகள் பலவீனம் கூடுதலாக, பொதுவாக முதுகு மற்றும் இடுப்பு இடுப்பு தசைகள் பலவீனம், ஒரு நிலையற்ற நடை, மற்றும் இடுப்பு ஹைப்பர்லார்டோசிஸ் உள்ளது. குறைவான பொதுவாக, தசைநார் சிதைவுகள் மற்றும் பிறவி மயோபதிகளில், கண் பார்வை மற்றும் குரல்வளையின் தசைகள் பாதிக்கப்படுகின்றன.

பிற பரம்பரை நோய்கள்

வளர்சிதை மாற்றம்மீறல்கள், எடுத்துக்காட்டாக கிளைகோஜெனோஸ்கள், தசை பலவீனம் சேர்ந்து இருக்கலாம், பெரும்பாலும் மயால்ஜியா மற்றும் பிடிப்புகளுடன் தொடர்புடையது.

மணிக்கு குடும்ப கால முடக்கம்கடுமையான தசை பலவீனத்தின் தாக்குதல்கள் பதற்றம், கார்போஹைட்ரேட் அதிகம் உள்ள உணவுகளை உண்ணுதல் மற்றும் குளிர்ச்சியை நீண்ட நேரம் வெளிப்படுத்துதல் ஆகியவற்றால் தூண்டப்படலாம். இந்த நோய் ஹைப்போ- மற்றும் ஹைபர்கேமியாவுடன் தொடர்புடையதாக இருக்கலாம்.

வாங்கிய நோய்கள்

அழற்சி மயோபதிகள்

பாலிமயோசிடிஸ்சிஸ்டமிக் ஸ்களீரோசிஸ், ஃபைப்ரோசிங் அல்வியோலிடிஸ் மற்றும் பிடெக்ரென்ஸ் சிண்ட்ரோம் போன்ற பிற தன்னுடல் எதிர்ப்பு இணைப்பு திசு கோளாறுகளுடன் தனியாகவோ அல்லது ஒன்றாகவோ உருவாகலாம்.

டெர்மடோமயோசிடிஸ்ஊதா நிறத்துடன் கூடிய அழற்சி மயோபதியுடன் இணைந்த நோயாகும் ( ஹீலியோட்ரோபிக்) முகத்தில் சொறி. ஒரு பிரகாசமான சிவப்பு சொறி மூட்டுகள், மார்பின் முன்புற மேற்பரப்பு மற்றும் எக்ஸ்டென்சர் பரப்புகளில் உள்ளூர்மயமாக்கப்படலாம். டெர்மடோமயோசிடிஸ் உள்ள சில நோயாளிகள், குறிப்பாக 45 வயதுக்கு மேற்பட்ட ஆண்கள், பெரும்பாலும் மூச்சுக்குழாய் அல்லது இரைப்பை புற்றுநோய் போன்ற வீரியம் மிக்கவர்களாக உள்ளனர். -

அழற்சி மயோபதியின் மருத்துவ வெளிப்பாடுகள் ப்ராக்ஸிமல் மயோபதியைப் போலவே இருக்கும், ஆனால் குரல்வளை தசை ஈடுபாடு, தசை வலி மற்றும் ஹைபரெஸ்டீசியா ஆகியவற்றின் விளைவாக ஏற்படும் டிஸ்ஃபேஜியாவும் இருக்கலாம். ஆர்த்ரால்ஜியா மற்றும் ரேனாட் நிகழ்வுகளும் சாத்தியமாகும்.

நோயறிதலின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் உறுதிப்படுத்தலுக்குப் பிறகு, சிகிச்சைகார்டிகோஸ்டீராய்டுகள் மற்றும் நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகள் (எ.கா., அசாதியோபிரைன்). நோயாளிகளுக்கு பல ஆண்டுகளாக அவதானிப்பு தேவைப்படுகிறது, மேலும் பலர் தசை பலவீனத்துடன் உள்ளனர். நோயின் ஹிஸ்டாலஜிகல் கண்டறியப்பட்ட மாறுபாடுகளில் ஒன்று உள்ளடக்கிய உடல் மயோசிடிஸ்- சிகிச்சையளிக்க முடியாது. இந்த நிலை தசை நோயின் மிகவும் பொதுவான வடிவமாகும், இது முக்கியமாக வயதானவர்களை பாதிக்கிறது. ஒரு சிறப்பியல்பு அம்சம் விரல்கள் மற்றும் quadriceps தசைகள் flexors தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சேதம் ஆகும். நோயெதிர்ப்புத் தடுப்பு மருந்துகளின் பயன்பாட்டின் போதுமான விளைவு தசை திசுக்களில் ஏற்படும் சிதைவு மாற்றங்களுக்கு இரண்டாம் நிலை அழற்சி எதிர்வினைகள் என்ற கருதுகோளுக்கு அடிப்படையாக அமைந்தது.

பொது பயிற்சியாளர்களுக்கான நரம்பியல். எல். கின்ஸ்பர்க்

Iv. வப்ட்சரோவ்

குழந்தை பருவத்தில் தசை நோய்கள் ஒப்பீட்டளவில் பொதுவானவை. அவற்றில் சில தசை நார்க்கு முதன்மை சேதத்தால் ஏற்படுகின்றன. இவை பிறவி, மரபணு சார்ந்த (பரம்பரை மற்றும் பரம்பரை-குடும்ப) நோய்கள். மற்றவை வளர்சிதை மாற்றக் கோளாறுகள், தொற்று, அழற்சி மற்றும் நச்சு செயல்முறைகளின் விளைவாக தசை புண்களைக் குறிக்கின்றன. மூன்றாவது குழுவின் நோய்கள் நரம்பு மண்டலம் மற்றும் நரம்புத்தசை அமைப்பு நோய்களால் ஏற்படுகின்றன. அறியப்படாத நோயியலின் தசை நோய்களை உள்ளடக்கிய ஒரு குழுவும் உள்ளது.

தசைகளின் முதன்மை மற்றும் பரம்பரை நோய்கள்

முற்போக்கான தசைநார் சிதைவு

முற்போக்கான தசைநார் சிதைவுகள் மரபணு ரீதியாக தீர்மானிக்கப்பட்ட பரம்பரை மற்றும் பரம்பரை-குடும்ப நோய்கள், இது ஒரு நாள்பட்ட, முற்போக்கான வளர்ச்சியால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இதன் விளைவாக கடுமையான இயலாமை ஏற்படுகிறது. சமீபத்தில் அதிகரித்து வரும் இந்த நோய்களின் ஒப்பீட்டு அதிர்வெண், மருத்துவ அறிகுறிகளின் தீவிரம், அத்துடன் குறிப்பிட்ட மற்றும் பயனுள்ள சிகிச்சையின் பற்றாக்குறை ஆகியவை சமூக நோய்களாக மாறுகின்றன.

நோய்க்கிருமி உருவாக்கம் மற்றும் நோயியல் உடற்கூறியல். முதன்மை தசைநார் சிதைவுகளின் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் படம் தசை நார்களை ஒட்டிய பகுதிகளில் வளரும் சீரற்ற பிரிவு சிதைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது, இது இந்த பகுதிகளில் குறுக்குவெட்டுகளை இழக்கிறது. சர்கோலெமல் கருக்களின் அளவு அதிகரிக்கிறது, அவை மேலும் வட்டமாகி மையத்திற்கு நெருக்கமாக அமைந்துள்ளன. ஹைலைன், சிறுமணி அல்லது வெற்றிட சிதைவின் ஒரு படம், ஒரு குறிப்பிட்ட கறைக்கு ஒரு சிறப்பியல்பு போக்கு காணப்படுகிறது. பாகோசைடோசிஸ், இணைப்பு திசுக்களின் பெருக்கம் மற்றும் இழைகளுக்கு இடையில் கொழுப்புத் துளிகளின் குறிப்பிடத்தக்க குவிப்பு ஆகியவை தெரியும், இது டிஸ்ட்ரோபிக் தசைக்கு மஞ்சள் நிறத்தை அளிக்கிறது. இருப்பினும், ஒரு குறிப்பிட்ட சிறப்பியல்பு அம்சம், தனிப்பட்ட மூட்டைகளில் புண்களின் சீரற்ற விநியோகம் ஆகும், எனவே அவற்றின் அளவுகள் மாறுபடும். இந்த அம்சம் நரம்பு மண்டலத்திலிருந்து முற்போக்கான தசைநார் சிதைவுகளை வேறுபடுத்துகிறது, அங்கு முன்புற கொம்புகள், வேர்கள் அல்லது தண்டுகளுக்கு ஏற்படும் சேதம், தசை நார்களின் சிதைவைக் காட்டிலும் முறையான மற்றும் சீரான தன்மையை ஏற்படுத்துகிறது.

இந்த டிஸ்ட்ரோபிகளின் நோய்க்கிருமி வழிமுறைகள் இன்னும் முழுமையாக தெளிவுபடுத்தப்படவில்லை. தற்போது, ​​மிகவும் ஏற்றுக்கொள்ளக்கூடிய என்சைம் கோட்பாடு, தசை நார்களில் டிஸ்ட்ரோபிக் மாற்றங்கள் தசை ஆல்டோலேஸ், பாஸ்போக்ரேட்டின் கைனேஸ் மற்றும் குறைந்த அளவிற்கு, லாக்டேட் டீஹைட்ரோஜினேஸ் ஆகியவற்றின் பலவீனமான செயல்பாட்டின் விளைவாக ஏற்படுகின்றன. நோயின் முதல் கட்டங்களில், இரத்தத்தில் இந்த நொதிகளின் அளவு அதிகரிக்கிறது, ஆனால் அட்ராபியின் முற்போக்கான வளர்ச்சிக்கு இணையாக, அவற்றை உருவாக்கும் செயலில் உள்ள தசை திசுக்களின் குறைவு காரணமாக படிப்படியாக குறைகிறது. டிரான்ஸ்மினேஸ் அளவுகள் பொதுவாக இயல்பானவை. குறைந்த கிரியேட்டினீமியாவுடன் ஹைபர்கிரேட்டினூரியா மற்றும் ஹைபோகிரேட்டினூரியாவும் கண்டறியப்படுகின்றன.

எலக்ட்ரோமோகிராம் வகைப்படுத்தப்படுகிறது: a) ஓய்வு நேரத்தில் மின் செயல்பாடு இல்லாதது; b) குறைந்த, வளைந்த மற்றும் சில நேரங்களில் மோட்டார் அலகுகளின் மல்டிஃபேஸ் சாத்தியக்கூறுகள்; c) அதிகரிக்கும் சக்தியுடன், குறுக்கீடு வளைவுகளின் விரைவான தோற்றம்; ஈ) அதிகபட்ச சுருக்கத்தில், உச்சரிக்கப்படும் தசை பலவீனம் குறுக்கீடு பதிவின் பின்னணிக்கு எதிராக வேறுபடுகிறது.

நோயின் மரபணு பரிமாற்றத்தின் வகை மற்றும் சில தசைக் குழுக்களில் செயல்முறையின் ஆரம்ப பரவல் ஆகியவற்றைப் பொறுத்து, முற்போக்கான தசைநார் டிஸ்டிராபிகள் பல மருத்துவ மற்றும் மரபணு வடிவங்களைக் குறிக்கின்றன என்பது பொதுவாக ஏற்றுக்கொள்ளப்படுகிறது.

டுச்சேன் நோய்(பாராலிசிஸ் சூடோஹைபெர்ட்ரோபிகன்ஸ், பராலிசிஸ் மயோஸ்கிரோடிகா) என்பது ஒரு பின்னடைவு X- இணைக்கப்பட்ட நோயாகும், இது பிறந்து சுமார் ஒரு வருடம் கழித்து முக்கியமாக ஆண் குழந்தைகளில் வெளிப்படுகிறது. இது தொலைதூர மூட்டுகளின் தசைகளின் ஒப்பீட்டளவில் பாதுகாக்கப்பட்ட மோட்டார் வலிமையுடன் தண்டு மற்றும் அருகிலுள்ள மூட்டுகளின் தசைகளின் வலிமையில் பொதுவான மற்றும் முற்போக்கான குறைவால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. கீழ் முனைகளின் தசைகள் முதலில் பாதிக்கப்படுகின்றன. நடைபயிற்சி ஒரு "வாத்து" தன்மையை பெறுகிறது, குழந்தைகள் வேகமாக வளரும் லார்டோசிஸ் காரணமாக பின்தங்கியிருக்கும் மற்றும் குழந்தைகள் குந்திய பிறகு, அவர்கள் கீழே சாய்ந்து படிக்கட்டுகளில் ஏறும் கைகால்களை மாறி மாறி மேல்நோக்கி நகர்த்திக் கொண்டு, குழந்தை படுத்திருந்தால், எழுந்து நிற்க முயலும்போது, ​​அவன் வயிற்றில் திரும்பி, கைகளில் சாய்ந்து, மெதுவாக முழங்கால்களை வளைத்து, நிமிர்ந்து, தனக்குத்தானே உதவுகிறான். மேலே விவரிக்கப்பட்டுள்ளபடி, டிஸ்டிராபி படிப்படியாக தீவிரமடைகிறது ஸ்காபுலர் தசைகள் சில சமயங்களில் பெரிய தசைகளுக்குப் பிறகு, முதுகெலும்புகளின் அனைத்து தசைக் குழுக்களின் சமச்சீரற்ற ஈடுபாட்டின் காரணமாக சிறிய தசைகளுக்கு சேதம் ஏற்படுகிறது முகம் பொதுவாக மாறாது. சில பெரிய தசைகளில், ஃபைபர் அட்ராபியுடன் சேர்ந்து, இணைப்பு திசுக்களின் பெருக்கம் மற்றும் கொழுப்பு குவிப்பு ஏற்படுகிறது, இதன் விளைவாக சூடோஹைபர்டிராபி ஏற்படுகிறது, இது டுச்சேன் நோயின் சிறப்பியல்பு அறிகுறியாகும். இந்த செயல்முறை குவாட்ரைசெப்ஸ் தசைகளில் மிகத் தெளிவாக வெளிப்படுத்தப்படுகிறது, டெல்டோயிட் தசைகளில் குறைவாகவே உள்ளது, இதன் நிறை அண்டை தசைகளின் அட்ராபியின் பின்னணிக்கு எதிராக வேறுபடுகிறது.

ஒரு விதியாக, தசைநார் அனிச்சை சாதாரணமாக இருக்கும், ஆனால் தசை சுருக்கம் தன்னை கடுமையாக பலவீனப்படுத்துகிறது.

டிஸ்ட்ரோபிக் செயல்முறை மயோர்கார்டியத்தையும் பாதிக்கலாம். புரதம் மற்றும் கொழுப்புச் சிதைவு மற்றும் ஃபைப்ரோஸிஸ் ஆகியவற்றின் விளைவாக, கார்டியோமேகலி உருவாகிறது. ECG ஆனது PQ இன் விரிவடைவதைக் காட்டுகிறது, பெரும்பாலும் கால்களில் ஒன்றின் முற்றுகை மற்றும் T பிரிவில் குறைவு, மற்றும் முனைய கட்டத்தில் இதய பலவீனத்தின் அறிகுறிகள் தோன்றும். அட்ராபி மற்றும் இயக்கத்தின் வரம்பு காரணமாக, ஆஸ்டியோபோரோசிஸ், டயாபிசிஸ் மெலிதல் மற்றும் அரிதான சந்தர்ப்பங்களில், முற்போக்கான இயலாமை கவனிக்கப்படுகிறது, ஆனால் மனநல குறைபாடு அரிதாகவே காணப்படுகிறது.

லைடன் நோய் - மொபியஸ்டுசென்னே நோயின் ஒரு வகை, இது சூடோஹைபெர்டிராபி இல்லாதது மற்றும் இடுப்பு மற்றும் கீழ் முனைகளின் தசைகளில் பிரத்தியேகமாக செயல்முறையின் உள்ளூர்மயமாக்கல் ஆகியவற்றால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. இது ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகையாக மரபுரிமையாகப் பெறப்படுகிறது.

லாண்டூசி-டெஜெரின் நோய் மயோபதியா ஃபேசியோ-ஸ்காபுலோ-ஹுமரலிஸ் என்று அழைக்கப்படுகிறது, ஏனெனில் செயல்முறை முக தசைகளில் தொடங்குகிறது மற்றும் முதன்மையாக தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகளை பாதிக்கிறது. இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது மற்றும் இரு பாலினத்தையும் சமமாக பாதிக்கிறது. இது பொதுவாக வாழ்க்கையின் இரண்டாவது தசாப்தத்தில் தோன்றும், ஆனால் முந்தைய மற்றும் பின்னர் தொடங்கிய நிகழ்வுகள் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன. முக தசைகளின் டிஸ்ட்ரோபியானது உறைந்த வெளிப்பாடு, கிடைமட்ட புன்னகை மற்றும் தூக்கத்தின் போது கண்களை முழுமையடையாமல் மூடுவது போன்ற ஒரு சிறப்பியல்பு மயோபதி முகத்தின் தோற்றத்திற்கு வழிவகுக்கிறது. அட்ராபி படிப்படியாக தோள்பட்டை இடுப்பின் தசைகளை உள்ளடக்கியது (மிமீ. டெண்டடஸ், ரோம்போய்டியஸ், ட்ரேபீசியஸ், இன்ஃப்ரா-எட் சூப்ராஸ்பினோசஸ், எம். எம். பெக்டோரல்ஸ், டெல்டோய்டியஸ், பைசெப்ஸ் மற்றும் டிரைசெப்ஸ் பிராச்சியாயிஸ், முதலியன), இதனால் இயக்கங்கள் மற்றும் சிறகு வடிவ வடிவில் குறிப்பிடத்தக்க வரம்பு ஏற்படுகிறது. ala-tae) . பெரும்பாலான நோயாளிகளில் சூடோஹைபர்டிராபி இல்லாதது சிறப்பியல்பு. மயோர்கார்டியமும் பாதிக்கப்படுகிறது, ஆனால் பொதுவாக மருத்துவ அறிகுறிகள் எதுவும் இல்லை மற்றும் ECG ஐப் பயன்படுத்தி நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது. நோயின் இந்த வடிவம் மிகவும் மெதுவாக உருவாகிறது மற்றும் பல ஆண்டுகள் நீடிக்கும். முற்போக்கான இயலாமை இருந்தபோதிலும், அவரது முன்கணிப்பு ஒப்பீட்டளவில் சிறப்பாக உள்ளது.

எர்ப் நோய் (மயோபதியா ஸ்காபுலோ-ஹுமரலிஸ்) ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் பரவுகிறது. மருத்துவ குணாதிசயங்கள் மற்றும் வளர்ச்சியின் அடிப்படையில், இது லாண்டூசி-டெஜெரின் நோயுடன் மிகவும் ஒத்திருக்கிறது, ஆனால் முக தசைகள் மற்றும் சூடோஹைபர்டிராபியின் முன்னிலையில் இல்லாத அல்லது தாமதமான சேதம் ஆகியவற்றில் இருந்து வேறுபடுகிறது.

அரிதான ஹிஸ்டாலஜிக்கல் வகைகள்

Duchenne's நோயின் குழந்தை பிறந்த வடிவம் மருத்துவரீதியாக முற்றிலும் Oppenheim நோயை ஒத்திருக்கிறது (முதன்மை மற்றும் நரம்புத் தசைநார் சிதைவு இரண்டையும் இணைத்த நோய்க்குறி, Werdnig-Hoffmann நோய் பார்க்கவும்).

க்ராபே தசைகளின் முதன்மை பிறவி பொதுவான ஹைப்போபிளாசியா மற்றும் தொடர்புடைய பேட்டன்-தர்னென் நோய்.

மைய மைய நோய்மூட்டையின் மையத்தில் உள்ள மயோபிப்ரில்களின் குழு மற்றும் வட்டு இல்லாததால் வகைப்படுத்தப்படுகிறது. மருத்துவப் படம் உருவாகாத மயோடோனியாவைக் கொண்டுள்ளது, இது பின்னர் தெளிவாக வரையறுக்கப்பட்ட தசை பலவீனமாக உருவாகிறது. இது ஒரு தன்னியக்க மேலாதிக்க முறையில் பரவுகிறது.

நெமலின் மயோபதிஇதேபோன்ற மருத்துவப் படம் உள்ளது, ஆனால் ஹிஸ்டாலஜிக்கல் பரிசோதனை Z வட்டு வெளிப்படுத்துகிறது, இதில் tropomyosin சர்கோலெம்மாவின் கீழ் சிறப்பு "தண்டுகளை" உருவாக்குகிறது.

Myotubular myopathies ஹிஸ்டோலாஜிக்கல் முறையில் அவை கருவின் வகை தசைகளைக் கொண்டிருக்கின்றன, அதிக எண்ணிக்கையிலான மைட்டோகாண்ட்ரியாவைக் கொண்டிருக்கும் இழையின் மையத்தில் குழாய் துவாரங்கள் உள்ளன.

மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபதிகள் மைட்டோகாண்ட்ரியாவின் பல்வேறு அசாதாரணங்களால் வேறுபடுகின்றன: சேர்த்தல்கள், பிரம்மாண்டமான அளவுகள் அல்லது வழக்கத்திற்கு மாறாக பெரிய எண்ணிக்கை. பரம்பரை வகை ஆட்டோசோமால் ஆதிக்கம் செலுத்துகிறது.

முதல் பரிசோதனையில் கூட, ஒரு விரிவான மருத்துவப் படம் முன்னிலையில் முற்போக்கான தசைநார் சிதைவைக் கண்டறிவது எளிது. புண்களின் ஆரம்பக் குழு, சூடோஹைபர்டிராபிகளின் இருப்பு அல்லது இல்லாமை மற்றும் ஒழுங்கின்மையின் மரபணு வகை பரிமாற்றத்தை தீர்மானிப்பதன் மூலம் கிளாசிக்கல் வடிவங்களின் வேறுபாடு சாத்தியமாகும்.

நோயின் வளர்ச்சியின் ஆரம்ப கட்டங்களிலும், வித்தியாசமான, அழிக்கப்பட்ட வடிவங்களிலும் பெரும் சிரமங்கள் ஏற்படுகின்றன. இந்த சந்தர்ப்பங்களில், குடும்ப மரபணு மற்றும் உயிர்வேதியியல் (என்சைம்) ஆய்வுகள் துல்லியமான நோயறிதலைச் செய்ய உதவுகின்றன.

முழு குழுவின் வேறுபட்ட நோயறிதலில், நரம்பியல் (வெர்ட்னிக் - ஹாஃப்மேன், குகல்பெர்க் - வெல்லண்டர்) மற்றும் பிற அறிகுறி தசைநார் டிஸ்டிராபிகள், சிறு வயதிலேயே மயோடோனியா மற்றும் மயோடோனியா போன்றவற்றை கணக்கில் எடுத்துக்கொள்வது அவசியம்.

கிளினிக் மற்றும் முன்கணிப்பு. தசை பின்வாங்கல் மற்றும் தசைநார் சிதைவு (இந்த வடிவங்களின் அறிகுறிகள்) படிப்படியாக சுருக்கங்கள் மற்றும் கூட்டு சிதைவுகளின் வளர்ச்சிக்கு வழிவகுக்கும், இது குழந்தையின் மோட்டார் செயல்பாடுகள் மற்றும் இயக்கங்களை பாதிக்கிறது. மறுபுறம், செயலற்ற தன்மை அட்ராபியை துரிதப்படுத்துகிறது, இது ஒரு தீய வட்டத்தை உருவாக்குகிறது, இது முழுமையான இயலாமையில் முடிவடைகிறது. முற்போக்கான மாரடைப்பு டிஸ்டிராபி மற்றும் இந்த குழந்தைகள் சுவாசக்குழாய் நோய்த்தொற்றுகளுக்கு எளிதில் பாதிக்கப்படுவதால், டுச்சேன், லைடன்-மோபியஸ் மற்றும் லாண்டூசி-டெஜெரின் வடிவங்களின் முன்கணிப்பு மோசமடைகிறது. முற்போக்கான இயலாமை குழந்தைகளின் ஆன்மாவை மோசமாக பாதிக்கிறது, அதே நேரத்தில் மிகவும் கடுமையான வடிவங்கள் நரம்பியல் மனநல வளர்ச்சியில் சிறிது தாமதத்துடன் இருக்கலாம். பாத்திரத்தில் நோயியல் மாற்றங்கள் அடிக்கடி காணப்படுகின்றன.

மருந்து சிகிச்சை (அட்ரினலின், பைலோகார்பைன், ஈசரின், கேலக்டமைன், நிவாலின், புரோட்டியோலிசேட்ஸ், ஆண்ட்ரோஜெனிக் அனபோலிக் ஹார்மோன்கள், வைட்டமின் ஈ, கிளைகோகோல், அடினோசின் ட்ரைபாஸ்போரிக் அமிலம் கூட) குறிப்பிடத்தக்க முடிவுகளைத் தரவில்லை. அதிக அளவில், தசைச் சுழற்சியை மேம்படுத்தும் பிசியோதெரபியை நீங்கள் நம்பலாம்: சூடான நடைமுறைகள், ஒளி மசாஜ், முதலியன வாசோடைலேட்டர்கள், எடுத்துக்காட்டாக, வாஸ்குலட், பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன.

முழுமையான ஓய்வு சாதகமற்ற முறையில் பிரதிபலிக்கிறது. குழந்தை மெதுவான தாளத்தில் மிதமான, டோஸ் செய்யப்பட்ட இயக்கங்களைச் செய்ய வேண்டும், இது தசைகளின் ஆற்றல் இருப்புக்கள் குறைவதற்கு வழிவகுக்காது மற்றும் நிலை மோசமடையாது. தங்கள் நோயைப் பற்றி ஆழ்ந்த கவலையில் இருக்கும் குழந்தைகளின் மனநிலையை மேம்படுத்த சரியான மனோவியல் அணுகுமுறை குறிப்பாக அவசியம்.

நரம்பு மண்டலத்தின் பாதிப்பால் ஏற்படும் பரம்பரைத் தசைச் சிதைவு

நரம்புத் தசைச் சிதைவு (சார்கோட்-மேரி-பல் நோய்) - புற நரம்பு மண்டலத்தின் பரம்பரை சீரழிவு நோய்.

முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவு (வெர்ட்னிக்-காட்ஃப்மேன் நோய்). முக்கிய நோயியல் செயல்முறைஇந்த நோய் முள்ளந்தண்டு வடத்தின் முன்புற கொம்புகளின் மோட்டார் செல்கள் முற்போக்கான சிதைவைக் கொண்டுள்ளது. தசைச் சிதைவு என்பது இரண்டாம் நிலை நிகழ்வாகும்.

நோய்க்கான காரணம் முற்றிலும் தெளிவாக இல்லை.

ஒரு நோயியல் பரிசோதனை முதுகெலும்பின் முன்புற கொம்புகளின் செல்களுக்கு சேதத்தை நிறுவுகிறது.

கிளினிக். இந்த நோய் வாழ்க்கையின் முதல் நாட்களில் அல்லது முதல் மாதங்களில் வெளிப்படுகிறது. வழக்கத்திற்கு மாறாக கடுமையான தசை ஹைபோடோனியா உருவாகிறது, கீழ் முனைகளின் அருகாமையில் உள்ள குழுக்களில் இருந்து தொடங்கி விரைவாக அனைத்து எலும்பு தசைகளுக்கும் பரவுகிறது. குழந்தை தொனி இல்லாமல் முற்றிலும் தளர்ந்து கிடக்கிறது மற்றும் சிறிய மூட்டுகளுடன் (எடுத்துக்காட்டாக, விரல்கள்) சிறிய அசைவுகளை மட்டுமே செய்கிறது. இருப்பினும், முகபாவனைகளின் கலகலப்பானது கைகால்களின் பொதுவான சோம்பல் மற்றும் குழந்தையின் அமைதியான, பலவீனமான குரலுடன் கடுமையாக வேறுபடுகிறது. எந்த திசையிலும் செயலற்ற இயக்கங்கள் சாத்தியமாகும், மேலும் மூட்டுகள் அசாதாரண தளர்ச்சியின் தோற்றத்தை அளிக்கின்றன. ஹைபோடென்ஷன் துணை சுவாச தசைகளை கடுமையாக பாதிக்கிறது, எனவே சுவாசம் மற்றும் நுரையீரல் காற்றோட்டம் மிகவும் கடினம். எனவே அட்லெக்டிக் நிமோனியா மற்றும் கடுமையான சுவாசக்குழாய் நோய்த்தொற்றுகளின் சிறப்பு அதிர்வெண். தசைச் சிதைவு மிகவும் உச்சரிக்கப்படுகிறது, ஆனால் படம் குறிப்பிடத்தக்க தோலடி கொழுப்பு மூலம் மறைக்கப்பட்டுள்ளது. ரேடியோகிராஃப்களில், தசைகள் மெலிவது தெளிவாகத் தெரியும். பரேசிஸ் மற்றும் முடக்குதலின் இருப்பு பலவீனமடைவதில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது அல்லது முழுமையான இல்லாமைதற்போதுள்ள தோல் அனிச்சைகளின் பின்னணிக்கு எதிராக தசைநார் அனிச்சை, அத்துடன் தசை சுருக்கம். மின் தூண்டுதல் பற்றிய ஆய்வு, க்ரோனாக்ஸியாவின் நீளம் மற்றும் தசைச் சிதைவின் எதிர்வினை ஆகியவற்றை வெளிப்படுத்துகிறது, மேலும் எலக்ட்ரோமோகிராம் நியூரோஜெனிக் தசைச் சிதைவை வெளிப்படுத்துகிறது.

இந்த நோய் ஒரு ஆட்டோசோமல் ரீசீசிவ் வகை பரிமாற்றத்தைக் கொண்டுள்ளது. இதை மூன்று முக்கிய மருத்துவ வடிவங்களாகப் பிரிப்பது வழக்கம்: ஆரம்ப (பிறவி), குழந்தைப் பருவம் மற்றும் தாமதம் (கீகல்பெர்க்-வெலண்டர் நோய்). சமீபத்தில், இடைநிலை வடிவங்களும் விவரிக்கப்பட்டுள்ளன.

முதுகெலும்பு தசைச் சிதைவின் ஆரம்ப வடிவம் கருவின் இல்லாத அல்லது முற்றிலும் மந்தமான இயக்கங்களால் கருப்பையில் வெளிப்படுகிறது, இது ஏற்கனவே ஆரோக்கியமான குழந்தையைப் பெற்றெடுத்த கர்ப்பிணிப் பெண்களில் கவலையை ஏற்படுத்துகிறது.

பிறந்த உடனேயே நோயறிதல் செய்யப்படுகிறது, ஏனெனில் இது கடுமையான ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் குழந்தையின் இயக்கம் குறைதல் போன்ற தோற்றத்தை அளிக்கிறது. எதிர்காலத்தில், உயர் இரத்த அழுத்தம் மற்றும் பரேசிஸ் தொடர்ந்து மோசமடைகின்றன. குழந்தையின் முகம் அதன் முகபாவனைகளை முற்றிலும் இழக்கிறது.

நோயின் இந்த வடிவம் ஓப்பன்ஹெய்ம் விவரித்த பிறவி மயோடோனியாவுடன் முற்றிலும் ஒத்துப்போகிறது, இது சமீபத்தில் ஒரு சுயாதீனமான நோயாகக் கருதப்படவில்லை, ஏனெனில் இந்த நோய்களின் பொதுவான அறிகுறிகள் அவற்றை ஒரு நோசோலாஜிக்கல் அலகுடன் இணைப்பதை சாத்தியமாக்கியுள்ளன.

ஆரம்ப வடிவங்களுக்கான முன்கணிப்பு கடினம். சுவாசக்குழாய் நோய்த்தொற்றுகளால் குழந்தைகள் குழந்தை பருவத்திலேயே இறக்கின்றனர். தாமதமான மற்றும் லேசான வடிவங்களில், வாழ்க்கையின் முதல் மூன்று ஆண்டுகளில் குழந்தைகள் இறக்கவில்லை என்றால், குறிப்பிடத்தக்க தழுவல் ஏற்படலாம்.

சிகிச்சை. போலியோவிற்கு பயன்படுத்தப்படும் அனைத்து சிகிச்சை முகவர்களும் பரிந்துரைக்கப்படுகின்றன. இருப்பினும், மிக முக்கியமானது, பொதுவாக இந்த குழந்தைகளை கொல்லும் சுவாச நோய்த்தொற்றுகள் மற்றும் தொற்று நோய்களைத் தடுப்பதாகும்.

மருத்துவ குழந்தை மருத்துவம் பேராசிரியர் திருத்தியது. சகோ. பிராட்டினோவா

பக்கம் 40 இல் 44

நரம்புத்தசை கோளாறுகளின் வகைப்பாடு
புற நரம்பு மண்டலத்தின் உணர்ச்சி மற்றும் மோட்டார் கோளாறுகள் பொதுவாக நரம்புத்தசை நோய்கள் என்று அழைக்கப்படுகின்றன. அவை பொதுவாக செயல்பாட்டில் முள்ளந்தண்டு அனிச்சை வளைவின் ஒன்று அல்லது அதற்கு மேற்பட்ட கூறுகளை உள்ளடக்கியது: முதுகுத் தண்டின் முன்புற கொம்புகளின் செல்கள், மோட்டார் நரம்பு இழைகள், நரம்புத்தசை ஒத்திசைவுகள், தசைகள் மற்றும் உணர்திறன் நரம்பு இழைகள் தசைகள் மற்றும் தசைநார்கள் (படம் 21-1). இந்த ரிஃப்ளெக்ஸ் ஆர்க்கின் உறுப்புகளுக்கு ஏற்படும் சேதம் தசைநார் அனிச்சைகளை அடக்குவதற்கு வழிவகுக்கிறது, இது அனைத்து நரம்புத்தசை நோய்களின் சிறப்பியல்பு ஆகும். கூடுதலாக, பலவீனம் மற்றும் தசைச் சிதைவு ஆகியவை பொதுவாக குறிப்பிடப்படுகின்றன.
வகைப்பாடு

1. முள்ளந்தண்டு வடத்தின் முன்புற கொம்புகளின் செல்களுக்கு சேதம் Werdnig-Hoffmann நோய்

போலியோ
பிற வைரஸ் தொற்றுகள்

1. பாலிநியூரோபதி

தொற்றுக்குப் பிந்தைய பாலிநியூரிடிஸ் (குய்லின்-பார் சிண்ட்ரோம்)
டிஃப்தீரியா பாலிநியூரிடிஸ்
நச்சு நரம்பியல் (கன உலோக விஷம்), மருந்து தூண்டப்பட்ட நரம்பியல், வளர்சிதை மாற்ற பாலிநியூரோபதிகள் (அட்டவணை 21-2 ஐப் பார்க்கவும்) ஹைபர்டிராஃபிக் இன்டர்ஸ்டீடியல் நியூரிடிஸ் (டிஜெரின்-சோட்டாஸ் நோய்) சார்கோட்-மேரி-டூத் நோய் (பெரோனியல் தசைநார் பிறப்புறுப்பு நரம்பு அழற்சியின் பிறப்புறுப்பு வலி உணர்திறன் குறைபாடு)

1. மோனோநியூரோபதிகள் பிறவி ptosis

ஓக்குலோமோட்டர் நரம்பு வாதம் (தோலோசா-ஹன்ட் சிண்ட்ரோம்)
ஆறாவது மண்டை நரம்பு வாதம் (டுவான் சிண்ட்ரோம்)
முக முடக்கம் (பெல்லின் வாதம்)
Erb's palsy Peroneal paralysis சியாடிக் நரம்பு பாதிப்பு

1. நரம்புத்தசை சந்திப்பு நோய்கள் மயஸ்தீனியா கிராவிஸ்

பொட்டுலிசம்

1. தசை நோய்கள் அழற்சி செயல்முறைகள் பாலிமயோசிடிஸ்

Myositis ossificans நாளமில்லா அல்லது வளர்சிதை மாற்ற மயோபதிகள் ஹைப்பர் தைராய்டிசத்தில் மயோபதி

அரிசி. 21-1. நரம்புத்தசை அமைப்பை உருவாக்கும் கட்டமைப்புகளின் திட்டவட்டமான பிரதிநிதித்துவம்.
1 - முன்புற கொம்பு செல் - 2 - மோட்டார் நரம்பு இழை - 3 - தசையில் முடியும் மோட்டார் நரம்பு - 4 - தசை - 5 - தசையில் உணர்திறன் ஏற்பி (தசை சுழல்) - 6 - உணர்ச்சி நரம்பு நார்.
ஹைப்போ தைராய்டிசத்தில் மயோபதி
கார்டிகோஸ்டிராய்டு சிகிச்சையின் காரணமாக மயோபதி
தசைகளில் கார்னைடைன் குறைபாடு
பொதுவான கார்னைடைன் குறைபாடு
பிறவி தசை குறைபாடுகள்
தசை இல்லாமை
பிறவி டார்டிகோலிஸ்
பிறவி மயோபதிகள் (மத்திய மைய நோய் மற்றும் நெமலின் மயோபதி)
மைட்டோகாண்ட்ரியல் மயோபதி மயோடோனியா
பிறவி மயோடோனியா (தாம்சன் நோய்)
அவ்வப்போது முடக்கம்
ஹைபர்கேலமிக் வடிவம் (அடினாமியா எபிசோடிகா ஹெரிடிடேரியா) ஹைபோகாலமிக் வடிவம் பராக்ஸிஸ்மல் மயோகுளோபினூரியா கார்னைடைன் பால்மிடைல் டிரான்ஸ்ஃபெரேஸ் குறைபாடு மெக்ஆர்டில் நோய் தசைநார் சிதைவு
சூடோஹைபெர்ட்ரோபிக் வடிவம் (டுசென்னே)
பிறவிக்குரிய தசைநார் சிதைவு முக-ஹுமரல் வடிவம் இடுப்பு-மூக்குழாய் வடிவம் கண் மயோபதி மயோடோனிக் டிஸ்டிராபி

முதுகு தண்டுவடத்தின் முன்புற கொம்புகளின் செல்களுக்கு சேதம்

முள்ளந்தண்டு வடத்தின் முன்புற கொம்பில் உள்ள செல்களுக்கு தேர்ந்தெடுக்கப்பட்ட சேதம் போலியோ மற்றும் சில சமயங்களில் காக்ஸ்சாக்கி மற்றும் ECHO வைரஸ்கள் உட்பட பிற வைரஸ் தொற்றுகளில் ஏற்படுகிறது. அவர்களின் பரம்பரை சீரழிவு முக்கியமாக குழந்தை பருவத்தில் வெளிப்படுகிறது.

அரிசி. 21-2. வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் நோயில் தசை திசுக்களின் ஃபாசிகுலர் அட்ராபி (அ), முன்புற வேர்களின் வலி (பி) மற்றும் மோட்டார் நியூரான்களின் சிதைவு (சி)

சிறு வயதிலேயே முதுகுத்தண்டு தசைச் சிதைவு. Werdnig-Hoffmann நோய் ஒரு பின்னடைவு முறையில் மரபுரிமையாக உள்ளது. முதன்மை நோய்க்குறியியல் அறிகுறி முதுகுத் தண்டின் முன்புற கொம்புகளின் செல்கள் மற்றும் மூளையின் தண்டு (படம் 21-2) இன் மோட்டார் கருக்கள் (படம் 21-2), அதைத் தொடர்ந்து மோட்டார் நரம்பு வேர்கள் மற்றும் தசை திசுக்களின் சிதைவு ஆகும்.

அரிசி. 21-3. Werdnig-Hoffmann நோயுடன் புதிதாகப் பிறந்த குழந்தையின் வழக்கமான தோரணை.
நோயின் ஆரம்பம் 2 வயதிற்கு முன்பே ஏற்படுகிறது, ஆனால் பெரும்பாலும் மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட காலத்தில். வயதான குழந்தைகளில் இதேபோன்ற நோயின் மிகவும் அரிதான நிகழ்வுகளின் அறிக்கைகளும் உள்ளன. அதன் ஆரம்ப வெளிப்பாடுகள் கைகள் மற்றும் கால்களின் அருகாமை மற்றும் தொலைதூர பகுதிகளின் தசைகளின் பலவீனம் மற்றும் ஹைபோடோனியா, மண்டை நரம்புகளால் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட இண்டர்கோஸ்டல் தசைகள் ஆகியவை அடங்கும். குழந்தையின் கால்கள் ஒரு பொதுவான தவளை நிலையில் உள்ளன: இடுப்புகளில் பிரிக்கப்பட்டு முழங்கால்களில் வளைந்திருக்கும் (படம் 21-3). உதரவிதானம் ஒப்பீட்டளவில் அரிதாகவே பாதிக்கப்படுகிறது. இண்டர்கோஸ்டல் தசைகளின் பலவீனம் காரணமாக சுவாசத்தின் செயலிழப்பு, உத்வேகத்தின் போது மார்பின் பின்வாங்கலுடன் அதன் முரண்பாடான தன்மையில் வெளிப்படுத்தப்படுகிறது. வெளிப்புற கண் தசைகள் செயல்பாட்டில் ஈடுபடவில்லை. நாக்கு தசைகளின் ஃபைப்ரில்லர் இழுப்பு பொதுவாக கவனிக்கப்படுகிறது. தசைநார் அனிச்சை கிட்டத்தட்ட எப்போதும் இல்லை. குழந்தைகளின் மன வளர்ச்சி சாதாரண வரம்புகளுக்குள் உள்ளது, மேலும் நோயாளியின் அர்த்தமுள்ள முகபாவனை மற்றும் இயல்பான தோற்றம் மோட்டார் செயல்பாடு இல்லாததால் கடுமையாக வேறுபடுகின்றன. நோயின் ஆரம்ப கட்டங்களில் உடல் பருமனை நோக்கிய போக்கு உள்ளது தாமதமான நிலைகள்நோயாளிகள் விழுங்க முடியாது. சுவாசம் நிறுத்தப்படுவதாலும், உணவை விரும்புவதாலும் மரணம் ஏற்படலாம். மகப்பேறுக்கு முற்பட்ட காலத்தில் நோயின் ஆரம்பம் ஏற்பட்டால், குழந்தைகள் பொதுவாக 2 வயதுக்கு முன்பே இறக்கின்றனர்.

பிற்பகுதியில், ஆயுட்காலம் பல ஆண்டுகள் ஆகும்.
Werdnig-Hoffmann நோய் கண்டறிதல் பெரும்பாலும் மருத்துவ அறிகுறிகளை அடிப்படையாகக் கொண்டது. எலெக்ட்ரோமோகிராஃபி தரவு (ஃபைப்ரிலேஷன்ஸ் மற்றும் ஃபாசிகுலர் ட்விச்சிங்) தசைக் குறைபாட்டைக் குறிக்கிறது. தசை திசுக்களின் பயாப்ஸியானது சிதைவின் வெவ்வேறு நிலைகளில் உள்ள உயிரணுக்களின் குழுக்களை வெளிப்படுத்துகிறது: தசை நார்களின் ஒவ்வொரு குழுவிலும் ஒரு மோட்டார் நியூரானால் கண்டுபிடிக்கப்பட்ட செல்கள் உள்ளன. CSF, நரம்பு கடத்தல் மற்றும் சீரம் என்சைம் செயல்பாடு ஆகியவற்றை ஆய்வு செய்யும் போது, ​​எந்த நோயியல் கண்டறியப்படவில்லை.
ஒரு குழந்தையில் பலவீனம் மற்றும் ஹைபோடென்ஷன் குறிப்பிடப்படும் குறைவான பொதுவான நிலைகளில் இருந்து இந்த நோய் வேறுபட்டது. இந்த வழக்கில், இது மந்தமான (அட்டவணை 21-1) என்று அழைக்கப்படுகிறது.
அட்டவணை 21-1. தொடர்ச்சியான தசை ஹைபோடென்ஷனுடன் கூடிய நோய்கள்
நோய்கள்

தசை ஹைபோடோனியாவுடன் மத்திய நரம்பு மண்டலத்தின் செயல்பாட்டின் கோளாறுகள், காட்சி தூண்டுதலுக்கான பதில் குறைதல் மற்றும் தசைநார் பிரதிபலிப்புகளைப் பாதுகாத்தல் போன்ற அறிகுறிகளின் அடிப்படையில் புற நரம்புத்தசை நோய்களிலிருந்து வேறுபடலாம். சில சந்தர்ப்பங்களில், வெர்ட்னிக்-ஹாஃப்மேன் நோயை புற நரம்புகள் மற்றும் தசைகளின் நோய்களில் இருந்து வேறுபடுத்துவது CSF பரிசோதனை, புற நரம்புகள் மற்றும் சீரம் என்சைம்களின் செயல்பாடு மற்றும் உந்துவிசை கடத்தலின் வேகத்தை தீர்மானித்தல் போன்ற சிறப்பு நோயறிதல் முறைகளுக்குப் பிறகு மட்டுமே. தசை திசுக்களின் பயாப்ஸி. இருப்பினும், குழந்தைகளில் ஹைபோடென்சிவ் கோளாறுகளின் சில வெளிப்பாடுகள் அட்டவணையில் பட்டியலிடப்பட்டுள்ள நோய்களுடன் தொடர்புபடுத்தவில்லை என்பதை நினைவில் கொள்ள வேண்டும். 21-1. இத்தகைய நிலைமைகளில், தசை உற்சாகம் உள்ளது, தசைநார் அனிச்சைகள் மனச்சோர்வடைகின்றன, ஆனால் பொதுவாக முற்றிலும் மறைந்துவிடாது. தசை பயாப்ஸி உட்பட ஆய்வக சோதனைகள் நோயியலை வெளிப்படுத்தாது. இந்த அறிகுறிகளைக் கொண்ட பெரும்பாலான குழந்தைகளில், ஹைபோடென்ஷன் மற்றும் பலவீனம் படிப்படியாக மறைந்துவிடும். அவற்றை வகைப்படுத்த, "தீங்கற்ற பிறவி ஹைபோடென்ஷன்" மற்றும் "பிறவி அமியோடோனியா" போன்ற சொற்கள் பொதுவாகப் பயன்படுத்தப்படுகின்றன. இருப்பினும், இத்தகைய அறிகுறிகள் ஒரே மாதிரியான நோய்களின் அறிகுறிகளைக் குறிக்கின்றன என்பதில் சந்தேகம் உள்ளது.